知识介绍地中海贫血

  地贫患者需要长期反复输血   地中海贫血也叫海洋性贫血,是由于血红蛋白的珠蛋白链合成速率降低,血红蛋白产量减少所引起的一组遗传性溶血性贫血。临床有重要意义的主要为α及β型地中海贫血。重型的β型地中海贫血患儿,出生半年后开始出现进行性加重性贫血,靠输血维持生命,有资料统计每个重型地贫孩子每年会带来10万元的经济负担。   目前我市需要输血替代治疗的中重度地贫患者约有名,一般情况下他们需要每月输血一次或两次来维持生命,每月临床总用血量约单位的红细胞。 地中海贫血重在预防   广东省是地贫的高发地区,据统计广东户籍人口的地贫基因携带率达到16.8%,也就是每6-7个人里就有1个人携带有地贫基因。由于仅仅携带地贫基因对本人健康没有任何影响,也不会有贫血的表现或不适,要想知道本人是否携带地贫基因一般先进行地贫筛查检测,筛查异常后才进行地贫基因检测,地贫筛查常见的项目是血常规、血红蛋白电泳检测。   地中海贫血作为遗传病,最好的防治办法是不让患有重型地中海贫血的患儿出生。如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。因此,地贫的防控重在产前干预!产前筛查、产前诊断是非常有必要的。   孕前或怀孕后夫妇双方应尽快进行地贫筛查,筛查异常者尽快进行地贫基因检测,同型地贫基因携带夫妇的胎儿进行地贫产前诊断,胎儿为中重度地贫的须人工终止妊娠,排除中重度地贫则继续妊娠并做好孕期保健。







































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