SLE合并血栓性微血管病的临床诊断和治疗
血栓性微血管病(thromboticmircroangiopathy,TMA)是以微血管性溶血性贫血和血小板减少为特征的病症,微血管病性溶血的特点是外周血中存在红细胞碎片。事实上，TMA不是一种单一的疾病，而是综合征，同时TMA也不能作为一个临床诊断，而是属于一系列病因带来的病理改变（图1）。其特征包括微血管病溶血性贫血（MAHA）、血小板减少以及器官功能损伤。同时，微血管病溶血性贫血又包括血红蛋白（Hb）降低以及乳酸脱氢酶（LDH）和间接胆红素的升高、血涂片可见较多破碎红细胞和Coomb’s阴性。
图1TMA的病理特征
（图片来源：AmJMed.;(3):-9，图2,3来源相同）
TMA分为原发性和继发性。原发性的TMA包括由ADAMTS13缺乏导致的血栓性血小板减少性紫癜（TTP），志贺毒素介导的溶血尿毒综合征（HUS），代谢和药物相关的TMA，凝血介导的TMA等；继发性的TMA包括由弥漫性结缔组织病(CTD)引起的系统性红斑狼疮（SLE）、系统性硬化症(SSc)等，以及移植相关、肿瘤，恶性高血压、妊娠相关以及全身感染引起的TMA。医院5年~年的回顾性资料，在例CTD-TMA患者中，SLE患者为例，占比最高，因此本文重点讨论SLE相关的TMA。
一、SLE合并TTP
1.诊断
SLE合并TTP主要表现为
①MAHA：即发热、黄疸和贫血；
②血小板下降：表现为出血，以皮肤黏膜瘀斑为主、严重者有消化道及颅内出血；
③微血栓：以神经系统最常见，肾脏受累较轻，同时包括消化道及心脏症状。
TTP诊断经典的五联征包括溶血性贫血/破碎红细胞、血小板减少、发热、严重神经系统表现和急性肾衰竭。目前已不采用五联征进行诊断，只要出现无法解释的血小板下降和微血管病溶血性贫血这2个主要的病理特征，同时检查血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）活性，如果ADAMTS13酶活性小于10%，即可诊断为TTP。
ADAMTS13属于金属蛋白酶家族，vWF为血管性血友病因子。若ADAMTS13活性降低，则不能将超大vWF（ULvWF）裂解，微血管中血小板大量聚集，形成微血管血栓，切割红细胞，导致MAHA，同时血小板计数下降（图2）。ADAMTS13活性是TTP确诊和鉴别诊断的重要指标。同时，微血栓形成是TTP的主要机制，其消耗导致血小板降低，因此，血小板是反映TTP疾病活动以及疗效评价的重要指标，要重视血小板的检查。
图2TTP微血管血栓形成机制
2.治疗
SLE-TTP一旦确定诊断，应立即启动血浆置换（PE）。治疗方案推荐为1.5倍血浆容量D1-3,0ml/次；每日监测血小板计数，稳定后，1倍血浆容量，维持至PLT×/L之后至少两天。一般PE治疗后，患者的死亡率由90%下降至20%以下。同时，因为是SLE合并TTP，也可以使用糖皮质激素以及CD20单克隆抗体。此外，还有一些新药值得北京治疗白癜风哪里较好儿童白癜风饮食