经验总结蚕豆病需要避免应用

　　红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏所致的溶血，是人类最常见的一种遗传性溶血性疾病，又叫“蚕豆病”。本病遍及世界各地，估计全世界有患者4亿以上，但各地区、各民族间的发病率差异很大。在我国，此病主要见于长江流域及其以南各省：云南、海南、广东、广西、福建、四川、江西、贵州等省(自治区)的发病率较高,北方地区较为少见。

　“蚕豆病”只是G6PD缺乏患者的一种常见类型，是指红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者，食用蚕豆或蚕豆制品后而发生的急性溶血性贫血。常见于5岁以下小儿，男孩多见。但是，并不是说除了蚕豆及其制品，这类患者就不必考虑其他因素了。事实上，G6PD缺乏在临床上表现多样，从无症状到新生儿黄疸、药物或感染造成的急性溶血性贫血、蚕豆病和先天性慢性非球形红细胞溶血性贫血等。对于G6PD缺乏的患者，尤其是已经发生感染的患者，在药物治疗过程中，需要注意避免药物引起的溶血。通常来说，药物导致的溶血，是因为由于G6PD缺乏，NADP不能转变成NADPH，后者不足，则使体内的两个重要抗氧化损伤的物质还原性谷胱甘肽（GSH）及过氧化氢酶(CAT)不足，从而血红蛋白和红细胞膜都容易发生氧化性损伤。而服用氧化性药物也正是因此导致了溶血的发生。

这些药物包括：

（一）需要避免使用的

1、抗疟药：伯氨喹啉、扑疟喹啉、阿的平；

2、磺胺药：对氨苯磺酰胺、磺胺二甲嘧啶、氨苯砜；

3、解热镇痛药：非那西丁；

4、驱虫剂：硝咪唑类；

5、其他抗菌药：呋喃妥因、呋喃唑酮（痢特灵）、呋喃西林、对氨水杨酸；

6、其他：萘（樟脑丸）、柳氮磺胺嘧啶、丙磺舒、二巯丙醇、美蓝、胂、苯肼、甲苯胺蓝、拉布立酶。

（二）在治疗过程中慎用的药物有：

1、解热镇痛药：对乙酰氨基酚、阿司匹林（小剂量）；

2、抗疟药：氯喹、奎宁；

3、其他抗菌药：氯霉素、链霉素、复方新诺明、磺胺异恶唑、安他唑啉；