溶血性贫血的实验诊断答案部分
一、A2
1、
C
急性溶血性贫血表现为起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。
2、
D
6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷是红细胞遗传性所致的溶血性贫血。
3、
A
溶血按发生的部位可以分为血管内溶血和血管外溶血，其中，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）属于血管内溶血。
4、
A
有关蚕豆病的检验试验有高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点法、硝基四氮唑蓝试验和Heinz小体生成试验。
5、
D
急性溶血性贫血的症状：可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。游离血红蛋白在血浆内浓度越过mg%时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12小时后可出现黄疸，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋白沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。由于贫血，缺氧、严重者可发生神志淡漠或昏迷，休克和心功能不全。Rous试验阳性。
6、
C
血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。
7、
C
遗传性球形红细胞增多症红细胞膜成分异常和膜结构异常。
8、
E
网织红细胞计数是反映骨髓造血功能的重要指标。血管内溶血时血浆游离血红蛋白显著升高。血清结合珠蛋白（Hp）检测、血浆高铁血红素白蛋白检测、尿含铁血黄素试验都可用于直接检查溶血。
9、
E
溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加6～8倍，溶血发生的部位分：血管内溶血和血管外溶血。
10、
C
血浆高铁血红素白蛋白试验，阳性提示严重血管内溶血。肿瘤时不出现血管内溶血，血浆高铁血红素白蛋白试验阴性。
11、
C
血管内溶血很少见肝、脾大。
12、
A
尿含铁血黄素试验又称Rous试验。该试验的临床意义：慢性血管内溶血时阳性。
13、
C
血管外溶血：红细胞在血管外，即脾脏单核巨噬细胞系统被吞噬破坏，之后血红蛋白被分解，不形成血红蛋白血症。常为慢性，可急性加重，常见贫血、黄疸、肝脾肿大，尿含铁血黄素一般为阴性。
14、
B
血管外溶血常表现为：贫血、黄疸、肝、脾肿大。
15、
B
溶血性贫血时，外周血红细胞数和血红蛋白量减少，网织红细胞明显增多，常为2%～5%。
16、
A
血浆游离Hb测定原理：血浆游离Hb在酸性（pH5.6左右）条件下，能够具有过氧化酶活性，催化联苯胺接受H2O2的氧化发生颜色变化，绿→蓝→紫红，在nm处测定吸光度，与已知Hb浓度标本比色。
17、
A
血清结合珠蛋白（Hp）测定的参考值0.8～2.7g/L。
18、
C
溶贫骨髓象特征：骨髓穿刺物涂片显示有核红细胞显著增多，脂肪减少，粒、红细胞比例缩小或倒置。幼红细胞有丝分裂象增多。如果同时有叶酸缺乏，则有巨幼红细胞。注意长期大量溶血和骨髓代偿性增生非常旺盛时，可出现叶酸缺乏。如发生再生障碍，可见红细胞显著减少。
19、
C
血浆高铁血红素白蛋白试验阳性提示严重血管内溶血。此时Hp已经消耗殆尽。
20、
D
血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。
21、
B
血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区nm处有一最佳吸收区带。
22、
D
尿含铁血黄素试验又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。慢性血管内溶血时阳性。阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性。
二、A3/A4
1、
1、
C
溶血性贫血血象：红细胞和血红蛋白：慢性型Hb多在40～80g/L，周围血涂片球形红细胞增多，常见有核及嗜多色红细胞。网织红细胞增多，可超过10%。抗人球蛋白试验是本病最重要的诊断方法，最好同时做直接法和间接法，直接法的意义更大，可作为病情程度变化和随访的指标。
2、
D
成熟红细胞出现嗜多色红细胞、嗜碱性红细胞、高色素大红细胞、低色素小红细胞，常见于溶血性贫血、巨幼红细胞贫血、缺铁性贫血。
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