这么高的血钾你见过吗
作者
广州市妇女儿童医疗中心儿科蜡笔小新
来源
医学界儿科频道
钾是人体内含量第2位的离子，对维持细胞正常的生理功能具有非常重要的作用。临床上，钾离子失衡很常见，是临床上最常见的电解质紊乱之一。
无论是低钾还是高钾，都可能导致心律失常、心脏骤停，甚至可引起严重病变而致死。严重高钾血症是儿科危重症之一，需要紧急处理，否则会造成致命性心律失常或心跳骤停。
尽管高钾血症在临床很常见，但是偶尔会遇到一些顽固性的高钾血症，怎么样也纠正不过来，而且血钾水平高到令人心惊胆战的程度，非常棘手。
一、这么高的血钾你见过吗？
我们今天要讲的这个特殊病例是一个11天大的新生儿，因“反应差4天”入院。出生还算顺利，刚出生不久反应还可以，吃奶也挺好。但在喂食1次蜂蜜后逐渐出现反应差，拒乳，气促，皮肤黄染。
到医院就诊，体检发现患儿有发热，体温38.8℃，伴有呼吸促、费力，双肺可闻及啰音。发热、反应在差、拒奶、皮肤黄染、气促……接诊医生第一反应这个小孩可能有存在感染，甚至应高度怀疑有败血症的可能。
读书的时候，儿科老师常讲，新生儿败血症的临床表现不典型，常表现为“五不一低下”，即不吃不喝、不哭不闹、体温不升、体重不增、循环灌注不良、反应低下。如果按照这个标准来说，患儿每一条都符合，而且还有黄疸，也因此医生一点都不敢怠慢，立即予收住院治疗。
一入院立即予安排抽血，很快便接到检验科的危急值报告，血钾8.8mmoL/L。临床上，很少见到如此高的血钾，很多有经验的医生可能第一反应是：标本问题所致的假性高钾血症。
图一：高钾血症是急性严重电解质紊乱
记得大学的时候，内科学考试很喜欢考急性肾衰竭高钾血症透析的指征——“对严重高钾血症，即血钾＞6.5mmoL/L……应及时给予血液透析治疗”。目的是为了告诉医学生，高钾血症常可危及生命，高于6.5mmoL/L尤甚，应知道什么时候需要紧急处理，甚至需要透析治疗。
二、是假性高钾血症吗？
换个角度说，临床上血钾＞6.5mmoL/L并不常见。记得大学时检验科的老师讲了一个段子：我们都知道，医院有很多非医学的行外人，承担着卫生清洁、运输标本等工作。有一次，护工阿姨不小心打翻了标本，由于怕被责怪，就把另一个标本（含有EDTA-2K+抗凝剂，有大量的钾）的血倒了一点进来，导致血气标本严重高钾血症。
暂且不论段子的真实性，但临床上护士抽血管使用错误后，转移标本至另一个管的情况还真是有遇到过。比如，把血常规里的抗凝标本倒到生化的非抗凝管里，就可能出现血钾很高的情况；另一种更常见的情况是，抽血先抽血常规，导致采血针被EDTA-2K+污染，再抽生化标本时，就可能出现K+偏高的情况。
言归正传，临床上遇到血钾远远高于正常，要考虑假性高钾血症的可能。如果立即重新抽血复核可能延误诊治，甚至致死；如果立即根据血气高钾血症处理，也可能导致误诊误治。那么，这种情况怎么办呢?简单来说就是，结合临床，也就是说应立即查看患儿，看是否有高钾血症典型的临床表现，立即予床边心电图看是否有典型高钾血症的心电图改变；在做完上述处理后，如果觉得检验结果与临床不相符，应尽快重新抽血复核。
导致假性高钾血症的另一个重要的原因是——标本溶血，医生也马上联系检验科，要求立即复核标本，显示没有标本溶血。
而患儿确实又有反应低下、心电监护T波高尖的情况，应高度怀疑确实有高钾血症可能。立即予重抽血气，然后予推注葡萄糖酸钙拮抗高钾血症的心脏毒性。
在推完葡萄糖酸钙不久，复核血气结果回报，血钾9.5mmoL/L。就算是标本问题所致的假性高钾血症，我也从来没有见过如此高的血钾。立即行心电图提示：1、窦性心动过缓；2、室内差异性传导；3、频发室性早搏；4、心肌损害。结合临床表现，考虑高钾血症心电改变。马上予利尿排钾，促进钾离子内流。
图二：患儿多次检测提示罕见的严重高钾血症
就这样，经过一个晚上的折腾到第二天，高钾血症并没有任何缓解，估计把值班医生也累够呛。
三、山重水复疑无路
交班后，主任查房分析：
■患儿足月，出生体重良好，出生史也没有窒息抢救病史，逐渐出现反应差，拒奶等表现；
■可疑诱因：有进食蜂蜜（不干净？）1次；
■查体：反应差，皮肤黄染，气促，双肺有细湿啰音，心动过缓，余无特殊；
■辅助检查：提示白细胞明显增高，CRP正常，PCT明显升高；严重高钾血症，轻度低钠血症（8/mmoL/L）；APTT时间延长，肝酶、肌酸激酶及同工酶明显增高，总胆红素明显增高，以非结合胆红素升高为主；心电图提示高钾血症相关心电改变；溶血试验阴性；
■根据病史、临床表现、辅查特点，患儿诊断为新生儿败血症（临床诊断）、感染性休克、水电解质酸碱平衡紊乱、MODS、心律失常、凝血功能异常及新生儿高胆红素血症。
主任分析与接诊医生的第一判断一致，尽管还没有血培养的报告，但是新生儿败血症几乎可以解释所有的病史、临床表现及辅助检查。
唯一不能解释的是患儿的严重高钾血症！
尽管如此，医生也只能先按照新生儿感染处理，予美平、青霉素积极抗感染；停止含钾食物药物的摄入，予静脉营养，排钾利尿促进钾的排泄，葡萄糖酸钙拮抗钾的心脏毒性，促进钾离子内流，纠正水电解质平衡紊乱。
经过2天治疗，患儿的“感染”很快得到控制，体温下降至正常，血压、血糖稳定，无呕吐、腹胀，辅助检查PCT、白细胞也降至正常。但反应仍差，复查血钾9.8mmoL/L，血钠mmoL/L。
图三：脓毒血症的不同阶段
虽然，在严重感染性休克情况下，组织缺血缺氧可导致细胞破坏释放大量的钾，也可能导致钠钾泵功能异常，或诱发肾上腺危象，这些都可能导致高钾血症。但是在感染得到一定程度上控制，且患儿没有钾摄入过多，初步排除假性高钾血症可能，没有新生儿溶血病，而且给予限制摄入、利尿排钾以及促进细胞内转移，高钾血症都没有纠正，这些都无法用新生儿败血症解释。
也就是，经过临床积极干预，未能确定的感染很快恢复正常，但是血钾仍然持续很高，而且还出现了低钠血症。
四、明确机制，方能洞察真相
这时候，医生开始认识到，问题可能不是单纯感染那么简单。赶紧建议医院治疗。
高钾血症是儿科临床常见的电解质紊乱之一，是指血清钾浓度超过正常范围的上限，由于高钾血症可引起致死性心律失常，因此系严重电解质紊乱范畴。
我们都知道，血钾的正常值为3.5~5.5mmoL/L。
但值得特别一提的是，儿童和婴儿的血清钾正常范围与年龄呈一定的相关性，小婴儿和早产儿的血清钾浓度上限可高达6.5mmoL/L（ShafferSG.JPediatr,,(2):-）。
尽管如此，目前儿童高钾血症定义为血钾超过5.5mmoL/L；6~7mmoL/L为中度高钾血症；大于7mmoL/L为严重高钾血症。
据此定义，患儿入院后血钾最低为7.6mmoL/L，显然为严重高钾血症。
医院诊治的铺垫，医院后，医生深知此患儿可能为疑难病例，如果不理清楚来龙去脉，恐怕高钾血症的情况无法解决。
正常情况下，机体摄入的钾和排除的钾是相等的。钾的主要来源是通过饮食摄取，进入人体后，98%储存在细胞内，细胞外的钾只占2%。
我们都知道，在尿正常情况下，血钾在体内是比较稳定的，正所谓“多吃多排、少吃少排、不吃也排”。正因如此，相对高钾血症来说，低钾血症在临床上更为多见。
要搞清楚高钾血症的原因，要知道体内血钾的调节方式，即——泵漏机制。“泵”，指的是钠-钾-ATP酶泵调控，该酶可将2个钾离子泵入细胞内，将3个钠离子泵到细胞外，从而维持细胞膜上产生的电化学梯度。“漏”，指的是，钾顺着浓度差，通过钾离子通道出胞。
图四：人体内钾调节的“泵漏机制”示意图
无论是低钾血症，还是高钾血症，掌握了上述机制后，你从3个方面分析，往往会起到醍醐灌顶的作用。即：1.摄入异常；2.分布异常；3.排泄异常。
如前所述，如果肾功能状态正常，排尿正常，要因为摄入大量的钾而导致高钾血症并不容易，除非静脉补液过快。换句话说，在患儿肾功能正常，尿量不错的情况下，单纯饮食摄入很难导致如此高的血钾。显然，本病例患儿在禁食静脉营养，限制钾摄入的情况下，仍反复严重高钾血症，不考虑摄入问题所致的高钾血症。
如此一来，患儿严重高钾血症，最大的可能是——排泄异常和/或分布异常。
无论是排泄，还是分布，其核心机制在于“泵”调节异常，“泵”受到胰岛素、醛固酮、细胞外液钾、酸碱度、β肾上腺能的调节。患儿胰岛素2项正常，细胞外液高钾，pH正常，无明显β肾上腺能调节异常。
显然，最大的凶手可能是——醛固酮。
五、真相总是犹抱琵琶半遮面
我们都知道，高钾血症常伴随着代谢性酸中毒，从生理角度讲，高钾血症可导致酸中毒，酸中毒也会导致高钾血症。
然而，患儿的血气不但不酸，偶尔还偏碱，多数情况下正常。而且在高钾血症时，逐渐出现血钠下降。换句话说，无论是机体普通细胞还是肾脏肾小管和集合管的“泵”都没能很好起效。这时候，你应该很容易想到，醛固酮肯定有代谢异常。
从“泵”的机制角度讲，钾和钠是一对背道而驰的冤家路窄。
我们在《误诊思考：呕吐原因历时5个多月才诊断……》里提到，“钠和钾，如果说都高或者都低，通常来说，不是内分泌疾病的问题。如果出现一高一低，或者一低而另一个正常（相对增高），那么几乎都是内分泌疾病的问题，我常称之为钠钾分离。”
图五：真相总是犹抱琵琶半遮面
儿科内分泌疾病中，高钾血症最常见的是先天性肾上腺皮质增生症（CAH），本质来说是糖皮质激素合成缺陷，负反馈使得ACTH分泌增加，肾上腺皮质增生，从而导致性腺轴激素分泌过多。失盐型合并醛固酮合成缺陷，可表现为低钠血症和高钾血症。
到这里，似乎找到了问题的答案。
然而，激素结果回报：皮质醇水平不低，睾酮、17羟孕酮、ACTH不高。这种激素改变，显然是不符合典型的先天性肾上腺皮质增生症的生化改变。
图六：激素检查提示，在ACTH不高的情况下，皮质醇反应良好，睾酮、17羟孕酮也没有明显增高
六、柳暗花明又一村
这时候，诊断再次陷入迷茫，要想找到病因，我们需要再次回到机制角度。从上文分析可知，患儿不是摄入过多，而是排泄和/或分布异常所致，肯定是“泵”机制发生问题，而“泵”调节的几个机制里，醛固酮是真凶的可能性最大。醛固酮的作用是“保钠排钾”，高钾血症，要么就是醛固酮不足，要么就是醛固酮不能起效（醛固酮抵抗）。
那么，既然不是儿科里最常见的CAH失盐型所致的醛固酮分泌不足，那么，最大的可能就是醛固酮正常分泌，但是起不了效果——即醛固酮抵抗！后来，高血压四项结果回报：醛固酮增高明显。
图七：患儿醛固酮明显增高
醛固酮水平明显增高于正常值，没有出现低钾血症，反而出现高钾血症，只有一种可能——醛固酮抵抗。这种病叫做——假性醛固酮减少症，即由于受体异常等原因导致醛固酮抵抗，不能发挥保钠排钾作用，负反馈使肾上腺产生更多的醛固酮。从而见到临床独特是生化改变，即伴有醛固酮明显增高的高钾血症。
最后经基因检查发现，患儿假性醛固酮减少症1型SCNN1B基因发现致病突变。
这个病例的诊治一波三折，有很多值得我们思考和学习的地方，你有什么启示或疑问，留言区见喔。外院通过减少摄入、促进排泄以及促进细胞内转移，高钾血症并没有丝毫好转迹象，是为什么呢？为何不用透析的方法来降低血钾？后来，经过一些特殊的措施，血钾可以下降至正常水平，患儿临床表现好转，用的是什么策略呢？临床上，假性高钾血症常见的原因是什么？高钾血症的病因还有那些？高钾血症的如何规范诊治？鉴于篇幅所限，欲知详情，请表皮转移因子胶囊能不能治好白癜风丙酸倍氯米松乳膏