地中海贫血治疗方案正确的打开方式

  轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫应在临床常规的治疗方案多见于以下几种:

  ●一般治疗

  注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。

  ●输血和去铁治疗

  此法在目前仍是重要治疗方法之一,红细胞输注:

  少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫,对于重型β地贫应从早期开始给予中高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变,其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达~g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~g/L以上,但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  ●铁鳌合剂

  常用去铁胺(deferoxamine)可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收,通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行,铁负荷评估如有铁超负荷(例如SFμg/L)则开始应用铁鳌合剂去铁胺,每日25~50mg/kg每晚1次连续皮下注射12小时或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天长期应用或加入红细胞悬液中缓慢输注,去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退,维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为rng/日。

  ●脾切除

  脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差,脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行,并严格掌握适应证。

  ●造血干细胞移植

  异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法,如有HLA相配的造血干细胞供者;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  ●基因活化治疗

  应用化学药物可增加γ基因表达或减少α,基因表达以改善,β地贫的状已用于临床的药物有:经基脲5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。

  ●中医药治疗

  中医药对于减轻其它西医治疗副作用,及对稳定期及慢性期的治疗有标本兼治作用,往往可以使得副作用大的地贫患者取得良好的调理缓解的疗效。

  西医治疗对于地贫来说首选激素,输血,切牌,骨髓移植,可以起到一定的暂时的缓解病情的作用,但是不能防止病情恶化反复,而且激素,输血,不是长久之计,激素对身体毒副作用很大,输血,有很多并发症以及不良反应,最关键不能从根本控制病情,不能保证患者可以达到正常的生长发育,一般中间型地贫是不需要骨髓移植的,就算重型地贫做了骨髓移植,复发率也是比较高的。

  地中海贫血治疗方案正确的打开方式

  北医院对于地中海贫血采取的是中西医结合治疗,运用自血DBT血细胞改造修复治疗结合纯中草药调理的国家专利治疗方案,治疗的思路是从这种疾病的根本,调整机体免疫机能入手,使其整个免疫机能达到一个平衡稳定的状态,需要一个时间段的调理,对于长期输血的患者,是可以逐步摆脱输血维持生命的,可以达到临床治愈的效果,一般是三到五个月可以逐步的摆脱输血,包括很多做骨髓移植,病情复发的案例,通过治疗,一般是可以维持4-5年不发病,再次发病再次用药。

  北医院个科研机构,治疗停药的患者,医院是保持一个长期跟踪随访观察,从93年开始到现在,经过20多年的临床验证,验证了很多患者是达到4-5年的临床治愈,所以是可以跟患者确定这个治疗效果的。

  自血DBT血细胞改造修复治疗,是用一种设备直接对患者的血液进行处理,清除血液中的一些有害成分以及衰败成分,分离出优良的血细胞,结合药物,或是培养自体的免疫细胞或是造血干细胞回输,可以起到一个快速的调整免疫机能的作用,出院之后服用中草药调理的。









































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