造血系统疾病自身免疫性溶血性贫血AI

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)一、临床表现1.温抗体型急性型慢性型①多见于婴幼儿,以继发性为多②起病前1一2周常有急性感染史③起病急骤,常见的症状是发热、苍白、乏力、食欲不振、呕吐、腹痛,黄疸,尿色变深呈茶色、酱油样尿或洗肉水样尿(血红蛋白尿).肝脏及脾脏肿大④病程一般不超过3个月①多为年长儿②起病缓慢,主要症状为贫血,黄疸,肝脾肿大,常有血红蛋白尿③病程中这些症状反复发作,迁延不愈④少数合并血小板减少者称为Evans综合征2.冷抗体型(l)冷凝集素综合征①症状较轻,主要表现是冬季严寒天气时暴露的肢体因红细胞冷凝集产生的手足发绀症,即雷诺症状。②急性型者多见于传染性单核细胞增多症及支原体肺炎,呈一过性,预后良好。③慢性型者病程随季节变化长期持续反复,且可伴发SLE、慢性淋巴结炎。(2)阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)①多为继发性,起病急骤。②病人从寒冷室外进入温暖的室内后出现急性血管内溶血,表现发高热,寒战,腰腿酸痛,腹痛,恶心,呕吐,腹泻,血红蛋白尿,黄疸和肝脾肿大等症状。二、实验室检查1.血象(1)AIHA患者贫血程度轻重不一,MCV大多正常或轻度增高。(2)网织红细胞计数多增高。(3)外周血涂片球形红细胞增多,也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多,少数有核红细胞和Howell-Jolly小体。(4)白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不一。(5)血小板计数大多正常,但Evans综合征时血小板明显减少。2.骨髓象(1)多数病例红系显著增生,但因感染、SLE、恶性病等继发性病例骨髓红细胞系可以不增生,甚至低下。(2)有时可出现类巨幼红细胞改变。3.免疫学检查(l)抗人球蛋白试验(Coombs试验)①是诊断温抗体型AIHA最重要的试验。②直接Coombs试验大多阳性,约2/3的患者间接Coombs试验阳性。③冷凝集素综合征患者直接Coombs试验阳性,间接Coombs试验阴性(必须在37℃进行,如果试验温度下降则可得阳性结果)。④PCH患者的直接Coombs试验通常在溶血发作或发作刚过时为阳性,发作后不久即转为阴性,间接Coombs试验通常阴性(如试验是在低温下进行的则为阳性)。(2)冷凝集素试验①是诊断冷凝集苏综合征的最佳方法。②正常人冷凝集效价一般不超过1:40,患者冷凝集素的效价大多很高。(3)冷溶血试验①是确诊PCH最可靠的试验,如果发生溶血,表示有DL抗体存在,正常对照不溶Jfrt。②DL抗体的效价一般不很高。4.其他(l)球形红细胞增多时,红细胞渗透脆性亦增高。(2)血清胆红素增高,血浆结合珠蛋白减低或消失,血浆游离血红蛋白增多。(3)尿中出现血红蛋白或(及)含铁血黄素颗粒,尿胆原增多。三、诊断和鉴别诊断(一)诊断标准1.温抗体型诊断标准(1)近4个月内无输血或特殊药物服用史,如直接Coombs试验阳性,结合临床表现和实验室检查,可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。(2)如抗人球蛋白试验阴性,但临床表现较符合,糖皮质激素或切脾术有效,除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形细胞增多症).可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。2.冷抗体型诊断标准(1)表现:以中老年患者为多,小儿少见,寒冷环境有耳郭、鼻尖、手指发绀,但一经加温即见消失,除贫血和黄疸外,其他体征很少。(2)实验室①轻至中度贫血,周围血中无红细胞畸形及大小不一,可有轻度高胆红素血症,反复发作含铁血黄素尿。②冷凝集素试验阳性.4℃效价可高至1:甚至1:,在30℃时在白蛋白或生理盐水内,凝集素效价仍很高者有诊断意义。③直接Coombs试验阳性,几乎均为C3型。3.PCH的诊断标准(l)临床表现:多数受寒后即有发作,表现为寒战、发热(体温可达40℃)、全身无力及腰背痈,随后即有血红蛋白尿,多数持续几小时,偶有几天者。(2)实验室:发作时贫血严重,进展迅速,外周血有红细胞大小不一及畸形,并有球形红细胞,红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞。反复发作者有含铁血黄素尿。冷热溶血试验(Donath-Landsteiner)阳性。Coombs试验阳性,为C3型。(二)鉴别诊断1.温抗体型须与其他溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、药物引起的AIHA和肝炎等鉴别。(l)药物(甲基多巴型)引起的AIHA患者有服药史,起病缓慢,自服药开始3—4个月至1年左右才开始出现,一般病情较轻,停药后溶血大多于l-2周即明显减轻。(2)AIHA急性发作时转氨酶可增高,应与肝炎鉴别。(3)-般肝炎无贫血,黄疸属肝细胞性,只要仔细分析,不难鉴别。2.冷抗体型AIHA应与Raynaud病、温抗体型AIHA及阵发性寒冷性血红蛋白尿症等鉴别。3.PCH病需与阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、冷凝集素病以及行军性血红蛋白尿等鉴别。四、治疗1.一般治疗2.红细胞输注可输可不输时尽量不输。输血指征:①溶血危象、溶血发展迅速。②严重贫血(HCT12%、Hb40g/L)或发生心功能代偿失调,脑缺氧或全身衰竭等危急症状,应用糖皮质激素、免疫抑制剂无效者。3.药物治疗(1)糖皮质激素①为温抗体型的首选药物,对原发性及继发性病例均适用。②原则是先用足量(病情极重者也可先用大剂量冲击疗法),待血红蛋白上升至一定程度时(如达到1OOg/L左右)即逐渐减量,然后以最小有效量维持至症状缓解。③停药过早或减量过快常使溶血再现或加重。④泼尼松2mg/(kg.d),连续服用4周,如无效改用其他方法,如有效,则继续用药直到维持血红蛋白稳定在正常水平1个月,Coombs试验阴转,逐渐减量。⑤对病情极重(出现溶血危象或再障危象)或一般剂量无效的病例,在治疗的最初几天可应用大剂量激素冲击疗法:甲基泼尼松龙40mg/(kg.d)×l天,20mg/(kg.d)x3天,12mg/(kg.d)x3天,以后改泼尼松口服直至停药;或相当量地塞米松静滴,起效后改泼尼松口服治疗。(2)大剂量丙种球蛋白mg/(kg.d),静滴,连用5天为一疗程;或lg/(kg.d),2天为l疗程。(3)免疫抑制剂①可抑制抗体产生,但作用较慢,一般至少2周才能见效。②长期用药可引起骨髓抑制,在用药期间应密切观察血象。③常用药物有环磷酰胺、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、环孢素A和骁悉。4.脾切除温抗体型AIHA有效率为50%-70%,对冷抗体型一般无效。5.血浆置换可迅速清除自身抗体、补体、免疫复合物及胆红素,改善临床症状,适应于危重,急性,难治性AIHA患者,部分患者获得较好的疗效。6.造血干细胞移植对于顽固性免疫性溶血性贫血,可考虑自体或异基因造血干细胞移植。7.其他对于冷凝集综合征尚无特殊治疗方法,防寒保暖是本病唯一可靠的有效疗法,继发性者应进行原发病的治疗;糖皮质激素对低效价患儿有效,可与免疫抑制剂联合使用。血浆置换对暂时减少血浆中冷凝集和解除症状颇有效,对溶血严重的病例值得应用,但在治疗时一定得注意周围的温度。对于PCH尚无特殊治疗,预防溶血发作的最重要措施是防寒保暖;糖皮质激素一般无效,免疫抑制剂的效果亦不肯定。宝典

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