孩子得了蚕豆症，是个什么怪病nbsp
作者：SuZhou︳设计：KandyLiu
今日做营养评估的时候，一位亚裔家长告诉我他的小孩患有G-6-PDD（Glucose-6-PhosphateDehydrogenaseDeficiency）并向我索取相关资料。相信除了行内人士，G-6-PDD并不为大众熟知，藉着的平台让家长们了解一下红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PDD)，俗称蚕豆症。
什么是G6PDD
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PDD)是一种遗传性疾病，暂时没有治愈的办法。全球约4亿人患有此病，主要见于非洲，亚洲，地中海和中东。由于调控红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）的基因缺陷，身体无法制造足够的G-6-PD，使红细胞的膜得不到正常生理浓度的抗氧化剂(GSH)的保护。因此，当红细胞遇上带有“氧化性”的物质，细胞膜就会破裂，红细胞就会死亡。缺乏G-6-PD可以引起婴儿胆红素过高，急性溶血性贫血，和慢性血细胞溶解。[2]
G6PDD的病因
▲G-6-PDD男性患病率比女性高
G-6-PD缺乏症是由父母一方或双方遗传给子女，缺陷的基因定位于X染色体上。由于男性只有一条X染色体，而女性是两条X，所以男性受影响率更高，因为女性如果只有一条X染色体上带有G-6-PD缺陷基因，那么她们只是缺陷基因携带者，可能没有任何症状，属于非显著性缺乏。大部份女性患者都属于非显著性缺乏。而男性患者和两条X染色体都存在G-6-PD基因缺陷的女性患者属于显著性缺乏，容易出现上文所说的贫血、溶血等症状。[1]
G6PDD的症状
脸色苍白，或贫血（皮肤较黑的人可以观察舌头和嘴唇）
极度疲惫
心跳快速
呼吸急促
尿液呈茶色或黑色
黄疸
G6PDD的诊断
▲荧光斑点试验
很多患者在症状出现后才被诊断患有G-6-PD缺乏症。在美国，筛查新生婴儿G-6-PD缺乏还未被未列入例行程序。当医生怀疑是G-6-PD缺乏症的时候才通过抽血确诊。最常用的检查方法是荧光斑点试验（fluorescentspottest）。[2]倘若你的家族病史或种族背景令你怀疑你的小孩存在一定的G-6-PD缺乏风险，你可以跟医生商量做一个筛查。
G6PDD的引发
患者一般不会出现症状直至红细胞碰到以下诱发因素：
细菌和病毒感染
一些退烧止痛药（阿司匹林，泰诺，醋氨酚，布洛芬）
一些抗生素（尤其是磺胺类药剂）
一些抗疟药(尤其是名字上带有奎的)
蚕豆
臭樟脑
G6PDD的治疗
积极治疗可以减少G-6-PD缺乏症引发的频率和加快恢复。避开疾病诱因是最重要的治疗方法。
感冒发烧时停止使用带来问题的药物和食物。新生婴儿黄疸可用蓝光治疗，个别严重者需换血疗法来预防胆红素脑病的发生。这个时候，母乳喂养是最好的方法，但妈妈一定要避开所有诱发物。严重医院接受治疗，必要时输入健康的红细胞。[2]虽然女性患者一般属非显著缺乏，但还是要避开诱发药物和食物。
长期轻度溶血会造成其他健康问题如记忆功能絮乱，增加胰，肾，心，肝脏的负担，还有铁质过高的问题。所以，就算G-6-PDD患者接触了诱发物而没有出现症状，也应避开这些诱发物。[1]
饮食上需要完全避免以下食物：
蚕豆和所有豆类及豆制品，包括豆豉，豆腐干，酱油，腐乳，腐竹，腐皮，味噌。
亚硫酸盐。亚硫盐酸被作为防腐剂广泛使用在多种食物上，比如包装干果，加工/罐头食品，烘培食品，和含酒精饮料。使用前小心留意食物包装上的标签。
人造食用蓝色色素，常被添加于糖果，汽水，谷类制成的早餐麦片。
人造/合成抗坏血酸(维他命C)，通常添加在果汁，糖果，果酱，和水果干中。
红茶、绿茶、含茶提取物的饮料
苦瓜
维他命K3补充剂
一些中草药包括黄连，牛黄，金银花，腊梅花，甘草。
虽然G-6-PDD患者尤其婴儿和小孩在饮食上有诸多限制，但只要避开所有诱发物，你和家人都可以过上健康的生活。
给家长们的建议：
尽早教你的小孩认识和避免食用诱发物。
如果上学了，要将孩子的情况告知班级老师和卫生室老师，申请在学校吃家里准备的饭菜。
孩子出门身上最好带着要避免的诱发物名单，以免万一在外碰到医疗需要。
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参考资料：
1.G6pddeficiecy.org
2.FrankJE.DiagnosisandManagementofG6PDDeficiency.AmFamPhysician;72:-82.
声明：文中图片来源于网络。本文原作者SuZhou，文章授权发于《纤营营养》公众平台。任何媒体或平台未经作者授权，不得盗用转载。申请授权请联系：contact
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