江华妇医院专家莅临我院开
喜讯
4月19医院专家到我院开展义诊咨询活动、免费为儿童进行地中海贫血筛查及基因配型，同时开展专题讲座。
4月19日活动安排时间表
时间
活动形式
地点
备注
8:30-10:30
义诊咨询、
筛查配型
江华妇幼保健院儿童保健科门诊
10:30-11:15
地贫专题宣讲
《地中海贫血的诊治进展》
江华妇幼保健院五楼大会议室
郑敏翠教授授课
备注：
因名额有限，请参与活动的儿童及家属提前报名预约。
报名与
-(儿童保健科门诊)
（儿童保健科主任徐医生)
在北京京妍基金会的大力支持下，医院将利用一年的时间在省内组织开展以“筑爱地贫潇湘行”为主题的大型巡回义诊、筛查和讲学活动。3月份医院与北京京妍基金会签署了“筑爱地贫行动-湖南省贫困地贫儿童救助项目”，项目皆在改善地贫儿童生存状态，杜绝地贫新生儿出生，为湖南贫困地贫儿童提供医疗资助，保护儿童生命与健康。如今，有了北京京妍基金会“筑爱地贫行动”项目的资助，我省贫困地贫儿童进行造血干细胞移植手术享受5-9万元的医疗资助，将大大减轻贫困儿童就医的经济负担。
专家简介
郑敏翠教授
主任医师，医学硕士，医院血液内科主任，湖南省医师协会理事，湖南省血液学会会员，年中山医科大学毕业，在医院从事儿科临床工作30余年，熟练掌握儿内科常见病、多发病的诊治，尤其擅长儿童血液系统疾病的诊断与治疗，积累了丰富的临床经验，在国家级和省级学术刊物上发表学术论文20余篇，参与编写学术专著5本。年医院访问研修，主攻儿童疑难血液病（白血病、再生障碍性贫血、地贫等）及各种肿瘤性的诊断与治疗。《降低小儿白血病化疗抑制期院内感染率》《慢性疾病性贫血的研究进展》《复方甘草酸氨治疗过敏性紫癜疗效观察》《特发性血小板减少性紫癜与幽门螺杆菌感染的关系》等均获得相关进步奖项。
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地贫相关知识
01
什么是地中海贫血
地中海贫血（简称地贫）是一种遗传性血液病，因遗传基因缺陷导致合成血红蛋白异常，进而红细胞寿命缩短、破坏加速，引起溶血性贫血。临床上常见α、β两种类型。在我国，发病人群集中在广东、广西和湖南、贵州等省份。地贫携带率最高的地区达20%左右，而湖南携带率在4%左右。据不完全统计，目前湖南省重型β地贫患者就有多名。
02
地中海贫血有什么症状？
根据病情轻重的不同，分为重型、中间型和轻型，不同类型的地贫表现不同：
（1）重型地贫。患有重型α地贫的患儿在出生24－48小时之内死亡，而且产妇因胎儿水肿、大胎盘，极易导致死产。重型β地贫的小朋友常常在婴儿期就发病，血红蛋白水平常常在60g/L以下，贫血的同时肝脾进行性肿大、黄疸，并有发育落后，有的会有特殊的地中海贫血面容，如头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额和两颊突出。如不给予治疗，五六岁时就可能夭折；如果治疗不规范，输血和去铁不及时，也会严重影响发育，各种脏器由于铁质的沉积而受到损害，严重者导致心力衰竭而死亡。
（2）中间型地贫。中间型β地贫患者大多可存活至成年，血红蛋白水平常在60-90g/L，生长发育落后于同龄健康儿童，需要偶尔输血治疗，切除脾脏会有一定效果。
（3）轻型地贫。轻型患者无任何症状或有轻度贫血，不做抽血检查的话，大多数轻型地贫患者都不知道自己带着这种遗传基因。
03
地中海贫血会传染吗？
地贫是由基因缺陷导致的，没有传染性。正常人都拥有两组血红蛋白基因，其中一组来自母亲，另一组来自父亲。假如父母双方都携带地贫基因，其下一代就有可能得地贫疾病。因此，地贫不会传染给别人，但会遗传给下一代。
04
地中海贫血的遗传规律
如果爸爸妈妈都不携带地贫基因，宝宝不会得这种病。
如果爸妈只有一方携带地贫基因（轻型地贫），而另一方正常，其子女50%是正常小孩，25%是基因携带者（轻型地贫），不会有重型地贫小孩。
如果爸妈都携带地贫基因（即两人都是轻型地贫），每次怀孕，宝宝会有25%的机会为正常，50%的机会携带地贫基因，而有25%的机会患上重型地贫。
05
地中海贫血怎么治疗呢？
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取以下方法给予治疗：
1）定期输血：对于重型地贫应尽早开始给予中、高量输血，使患儿血红蛋白含量达~g/L，每隔2~4周输血一次，使血红蛋白含量维持在90~g/L以上。
2）祛铁治疗：定期抽血查血清铁蛋白，如超过ng/ml,应该开始规律使用祛铁药物。目前祛铁治疗药物包括：得斯芬（针剂）、恩瑞格（口服）、奥贝安可（口服）。
3）造血干细胞移植：2岁以上重型地贫患者如有HLA配型相合者，可采用造血干细胞移植而达到治愈的目的。移植手术费用在20~40万不等，甚至更多，目前国内HLA配型全相合造血干细胞移植治疗重型地贫成功率已经超过90%。
4）基因治疗：目前医学上尚在研究探索中。
筑爱地贫行动救助政策
医院年3月与北京京妍基金会签署“筑爱地贫行动--湖南贫困地贫儿童救助项目”，项目旨在改善贫困地贫儿童生存状态，杜绝地贫新生儿出生，动员社会力量，为湖南贫困地贫儿童提供提供医疗资助，保护儿童的生命与健康。
1、救助对象：
需满足以下标准：
（1）2-12岁预后效果良好的贫困重型地贫患儿；
（2）拥有贫困建档立卡或者乡镇、村委、居委会开具的贫困证明的患儿；
（3）医院临床评估可以进行造血干细胞移植手术的患儿。
2、资助标准：
患儿家长自筹金额达到人民币伍万元以上，并提交申请审核通过后，北京京妍基金会向符合条件的贫困地贫儿童进行造血干细胞移植手术提供每例人民币伍万元整（￥.00元）的一次性资助款。特殊情况患儿可由科室、医院、患儿家庭提交联合说明，酌情给予最高
不超过人民币玖万元整（￥.00元）的一次性资助款。且资助的特殊情况患儿数量不可超过年度资助地贫儿童总数量的四分之一。
3、需提交资料清单：
[申请项目需提交资料]
（1）项目申请暨承诺书。
（2）身份证明材料：家庭成员的户口簿复印件、患儿父母身份证复印件、患儿出生医学证明复印件。
（3）调研资料：
重症贫困地贫儿童情况调研表(由入住科室填写）；患儿术前照片一张；（可提交电子档）
（4）低保证、建档立卡贫困户证明复印件，或乡镇、村(居)委会等同时盖章的两级贫困证明。
（5）疾病资料：入院疾病诊断证明（包含诊断及建议择期进行造血干细胞移植等内容）。
（6）住院押金复印件并盖住院部章。
[审核通过后需提交资料]
（7）疾病和治疗证明材料：手术记录、出院记录、疾病诊断证明。
（8）患儿术后照片一张（可提供电子档）。
（9）医疗票据：住院发票复印件盖住院部章、费用清单。
注：《项目申请暨承诺书》《贫困证明》样表请到医院官方网站的爱心慈善专栏下载。