CHNAFBPHUSTTP诊

杨宁林洪丽大连医院

血栓性微血管病(TMA)是一组具有共同病理特征的急性临床病理综合征，主要表现为内皮细胞肿胀脱落、内皮下绒毛状物质沉积和血管腔内血小板聚集形成微血栓、血管腔内栓塞及红细胞碎裂等微血管系统异常。临床主要表现为血小板减少、溶血性贫血和微循环中血小板血栓造成的器官受累。而溶血性尿毒症综合征（HUS）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）同属于TMA的范畴。

HUS/TTP临床表现

HUS典型三联征是溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭。TTP起病往往急骤，典型病例有发热、乏力、虚弱、少数起病较缓慢，有肌肉和关节痛等前驱症状。遗传性TTP的主要临床表现有溶血性贫血、血小板减少，往往伴有神经系统症状和其他器官受累。获得性TTP的临床特点不一，部分患者临床表现并不明显，部分患者则较危重。常见临床表现包括乏力、胃肠道症状、过敏性紫癜和局灶性神经功能异常，但大约1/3的患者无神经系统症状，多数患者肌酐可轻度升高。诊断标准为排除其他原因导致的溶血性贫血和血小板减少，因此需要排除其他类型的TMA。ADAMDTS13水平低于正常10%有助于诊断获得性TTP。

HUS/TTP诊断及鉴别诊断

诊断依据（1）微血管病性溶血性贫血（Hb12g/dl)：血片中破碎红细胞＞2%、Coombs试验阴性、LDH升高；（2）血小板减少（计数×/L)；（3）脏器功能障碍（累及肾脏及神经系统）：无DIC征象。

遗传性与原发性TTP的鉴别：符合上述表现时检测ADAMDTS13的活性，活性减低，确诊为TTP，检测ADAMDTS13抗体，若为阳性，则为原发性TTP，若为阴性为遗传性TTP。

eHUS/aHUS/TTP的鉴别诊断出现血小板减少，血小板计数×/L和微血管内溶血，LDH升高，合并肾功能损害，神经系统症状或者消化系统症状时，检测ADAMDTS13活性和志贺毒素，如5%的ADAMDTS13的活性，为TTP；5%的ADAMDTS13的活性为aHUS；志贺毒素/EHEC阳性为STEC-HUS。

HUS/TTP治疗

HUS/TTP治疗治疗包括支持治疗、抗血小板及抗凝治疗、糖皮质激素及免疫抑制治疗、血浆置换及血浆输注治疗以及靶向治疗。

在年德国爆发的HUS中，建立了最大回顾性E.coliO:H4诱导的儿童STEC-HUS队列，74%的患者仅给予支持治疗，71%的患者行肾脏替代治疗；平均随访4个月，94%的患者肾功恢复正常，3例患者患CKD3-4期，1例患者接受透析。Eculizumab是重组人抗补体C5单克隆抗体，Eculizumab靶向阻断补体C5的激活，从而阻断膜攻击复合物的形成。抗补体治疗作为不典型HUS初始治疗方案是一种合理的选择。

TTP首选治疗方法为血浆置换ADAMDTS13，一项临床随机研究结果表明，血浆置换治疗可使患者的生存率提高到78%。早期文献描述了多中心随机对照研究抗血小板及抗凝治疗在TTP中的作用，结果发现应用抗血小板治疗组TTP缓解率较高，且出血风险较低，可能抗血小板治疗对于TTP治疗是有效的。多中心随机对照研究显示大剂量的糖皮质激素对于特发性TTP有较高的缓解率。对于血浆置换效果不佳的严重TTP患者给予CD20单抗Rituximab治疗，降低1年复发，治疗时间更短。

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