学长笔记内科学血液系统贫血

贫血：

1、贫血程度分类

轻度（Hb90g/L）

中度（Hb60g/L—90g/L）

重度（Hb30g/L—60g/L）

极重度（Hb30g/L）

2、病因分类

巨幼贫、PNH、MDS、再障

———三系细胞减少

各类贫血常见疾病：

1.大细胞性贫血：巨幼细胞贫血、伴网织红细胞大量增生的溶血性贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病。

2.正常细胞性贫血：再障、纯红细胞性再障、溶贫、骨髓病性贫血、急性失血。

3.小细胞性贫血：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、PNH。

4.溶血性贫血

一、红细胞内部异常所致的溶血性贫血

1.红细胞膜异常

1）遗传性红细胞膜缺陷

2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如:PNH。

2.遗传性红细胞酶缺乏：

1）戊糖磷酸途径酶缺乏——G6PD缺乏症（例：蚕豆病和药物性溶血)

2）无氧糖酵解途径酶缺乏——丙酮酸激酶缺乏症等

3.遗传性珠蛋白生成障碍

1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病（例：镰状细胞性贫血）

2）珠蛋白肽链数量异常（地中海贫血）

4.血红素异常

1）先天性红细胞卟啉代谢异常；

2）铅中毒影响血红素生成可发生HA。

二、红细胞外部异常所致的HA

1.免疫性HA

自身免疫性HA温抗体或冷抗体型；原发性或继发性（SLE，病毒或药物等）。

同种免疫性HA（如血型不符的输血反应、新生儿HA等）

2.血管性HA

1）微血管病性HA，如：ITP、溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）。

2）瓣膜病，如：钙化性主动脉瓣膜狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。

3）血管壁受到反复的挤压，如：行军性血红蛋白尿。

3．生物因素：蛇毒等。

4．理化因素：大面积烧伤、化学中毒等。

发病机制

红细胞破坏、血红蛋白降解

血管内溶血：血型不合输血、输注低渗溶液或PNH。

PNH：最典型的慢性血管内溶血，后天获得性的良性的干细胞克隆性疾病。

Ham试验和Rous试验阳性

PNH三联征：

1、血红蛋白尿；

2、血细胞减少（三系细胞减少）；

3、血栓形成（我国少见，具有特征性的肝静脉，即布-加综合征）。

三、实验室证据

血清游离血红蛋白增多

血清结合珠蛋白降低，间接胆红素升高。

溶血停止3～4天后才恢复

血红蛋白尿：常提示隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞隐性

含铁血黄素尿（Rous试验）：主要见于慢性血管内溶血。

*血管外溶血

见于遗传性球形细胞增多症和温抗体型自身抗体免疫性HA等。

高胆红素血症：游离胆红素增高为主

粪胆原排出增多：可增至～mg

尿胆原排出增多

原位溶血(巨幼贫和MDS)：也称无效性红细胞生成。可伴有溶血性黄疸，是一种特殊的血管外溶血。

骨髓象：骨髓增生活跃或明显活跃，尤以红系明显。

粒/红比值改变或倒置：长期尿铁丢失过多，铁染色示骨髓内外铁减少。

四、治疗

1、去除病因：如脱离诱因

2、药物治疗——糖皮质激素、免疫抑制剂

3、输血

4、脾切除术

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