不可治愈的ldquo蚕豆病rdqu

蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢(G6PD)缺乏症的一个类型,表现为进食蚕豆后引起溶血性贫血。溶血具体机制不明,同一地区G6PD缺乏者仅少数人发病,而且也不是每年进食蚕豆都发病。蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性占90%。成人患者比较少见,但也有少数病例至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病例因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。蚕豆病3岁以下患者占70%,男性占90%。蚕豆病发病情况颇为复杂,如蚕豆病只发生于G-6-PD缺乏者,但并非所有的G-6-PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病患者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G-6-PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机制比G-6-PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。葡糖-6-磷酸脱氢酶的缺陷对于红细胞影响极大,因为红细胞只能依赖磷酸戊糖途径提供该途径障碍导致红细胞中匮乏,无法使还原型谷胱甘肽再生,所以无法维持红细胞膜的还原状态和完整性。大多数葡糖-6磷酸脱氢酶缺陷症患者平时虽无症状,但在接触强氧化剂24~48h,会迅速出现大量红细胞溶解,一方面血中红细胞数量锐减、血红蛋白陡降,另一方面从尿中排出大量游离的血红蛋白使尿色呈茶色或酱油色。由于红细胞破坏增多引起血红素代谢活跃,产生过量的胆红素,其中血清脂肪酸-胆红素复合物(即:间接胆红素)的增多尤为显著,造成皮肤巩膜黄染;同时胆红素进一步代谢的产物(如尿胆原、尿胆素)也相应增多。蚕豆病是一种遗传代谢性疾病,为原发性铜代谢疾病,所以这个疾病的预防原则是减少铜的进入和增加铜的排出。有蚕豆病病史者,不能进食蚕豆及其制品如粉丝、豆瓣酱等,亦不能使用可能引起溶血的药物,如抗疟疾药伯氨喹啉、奎宁等、退热药氨基比林、非那西丁等、痢特灵、磺胺类药物,如果收藏衣物使用了樟脑丸,穿衣以前要曝晒,因为萘也可引起溶血。

溶血性贫血、黄疸、血红蛋白尿等。

进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。

有全身不适、乏力、头晕等贫血症状,血压下降、神志迟钝或烦躁不安、少尿或无尿等急性循环衰竭和急性肾衰竭的表现。

血常规检查、尿常规检查、生化检查、酶活性测定、过筛试验、G6PD酶活性测定。食蚕豆后出现急性溶血并G6PD缺乏的证据即可诊断。筛选试验有两项中度异常或一项严重异常,或定量测定异常,红细胞海因小体计数>5%有诊断意义,G6PD活性低于正常平均值的40%可诊断。重在预防。药物治疗1.输血:急性发作时最有效的疗法。2.应用糖皮质激素:可改善症状。3.纠正酸中毒,处理肾衰竭。患儿高蛋白、低脂肪、高糖、富含维生素的饮食。避免进食蚕豆和蚕豆制品,家长要约束小孩不去种有蚕豆的地方,也应尽量避免服用磺胺类、解热止痛类、抗疟疾药物。笑呵呵的大叔









































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