怎样预防小儿蚕豆病儿疾科普
可能很多人都听说过蚕豆病，知道不能吃蚕豆，那蚕豆病到底是什么？还有什么是我们日常要注意的呢？会不会遗传给下一代呢？让我们带着这些问题一起了解一下——蚕豆病。
什么是蚕豆病？
蚕豆病专业名称叫：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷病，其实蚕豆病只是G6PD缺乏病中的一种类型，但是人们在日常中通常将蚕豆病代指为G6PD缺乏病。蚕豆病是一种常见的遗传性疾病，是人类中最常见的红细胞酶缺陷性疾病，尤以南方高发，比如：广州、广西。
G-6-PD是一种蛋白质，存在于红细胞内，能够保护红细胞不被氧化物损伤，保障红细胞的正常工作。其基因存在于X染色体上，可以遗传给下一代。男性的染色体是一条X染色体和一条Y染色体，女性是两条X染色体，如果女性的两条X染色体一条正常，一条存在变异基因，称为杂合子。
（图源百度百科）
如果两条都有变异基因，称为纯合子。携带变异基因的男性和纯合子女性表现为G-6-PD缺乏，会出现蚕豆病的临床表现。杂合子女性G-6-PD活性可能正常、中等降低或严重缺乏，可能正常也可能出现蚕豆病的临床表现。
如果爸爸患病
妈妈基因正常
儿子基因正常，女儿会是杂合子
妈妈是杂合子
儿子可能患病，也可能基因正常
女儿可能是杂合子，也可能是纯合子
妈妈是纯合子
儿子、女儿均患病
如果爸爸基因正常
妈妈是杂合子
儿子可能患病，也可能基因正常
女儿可能患病，也可能基因正常
妈妈是纯合子
儿子患病，
女儿是杂合子
G-6-PD缺乏根据其酶缺乏程度和溶血严重程度分为5类，大部分患病儿童没有临床症状，在接触到某些特定物质时可能引起溶血性贫血，少许患者存在慢性溶血性贫血。
蚕豆病常见的诱发因素有哪些？
1.某些感染后诱发，已证实涉及的有：沙门氏菌、乙型溶血性链球菌等，大肠杆菌、立克次体、病毒性肝炎
2.某些药物（详见下药物表）
3.食物：蚕豆、苦瓜
4.吸入或接触某些化学物质，例如：樟脑球、苯胺染料以及用于染发和纹身的某些成分
蚕豆病常见的临床表现是什么？
大多数患病小朋友是在某种因素诱发溶血后才出现症状，症状包括：皮肤或眼白变黄，皮肤、口唇苍白，尿液呈深色，背部或腹部疼痛，贫血引起的疲倦、乏力或头痛。
如果发生溶血，红细胞被破坏后，会产生大量的废弃物：胆红素。血液里面胆红素水平增高会造成皮肤出现黄疸，这种情况如果发生在新生儿身上，就是我们常说的“新生儿黄疸”。胆红素堆积可能会引起肝脏和肾脏的损害。严重时进入大脑引起“胆红素脑病”。
如果是因为蚕豆诱发的，常见为1~5岁的男孩，摄入蚕豆后5~24小时内开始出现症状。症状同前，通常较严重，母亲进食蚕豆，吃母乳的宝宝也可能会发生蚕豆病。
但是同一个患病儿童在不同时间对蚕豆的反应可能并不一致，也就是说小朋友有可能上次吃了没问题，下次就有问题。或者之前吃了就会有溶血反应，但是下次没事。也有可能都是患有蚕豆病的儿童，这个小朋友吃了没有问题，另一个小朋友吃就有问题。所以，如果安全起见就不要服用蚕豆类食品或去种植蚕豆的地方。
新生筛查提示有G-6-PD缺陷，是否需要复查？
筛查是有可能存在误差的。
筛查可能会因为采血量不够、采集时间太早，导致结果不准确。因此，如果孩子在新生儿筛查中提示G-6-PD缺陷，医院进行确诊性检查以明确。
如果确定为G-6-PD缺陷症，该怎么办？
目前没有根治的办法，但是家长们也无需过于紧张，在没有出现溶血的情况下，G-6-PD缺陷病的人群与正常人没有区别，我们所要做的就是避免发生溶血的发生。一旦发现接触了易致溶血的物质，需立即停止接触，医院就诊，一般轻症可自行缓解，没有后遗症。
该怎么预防发生溶血？
1.为孩子准备一张健康卡，如下图，就诊的时候拿给医生看，告诉医生孩子有G6PD。
2.禁食蚕豆或蚕豆生加工品。在蚕豆开花、结果或收获季节，避免去蚕豆地。也不要食用苦瓜类食物。
3.禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫。
4.所有药物向医生咨询后使用，就诊时告知医生是G6PD缺乏者。
5.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，医院就诊。
要注意哪些药物？
1、中药及凉茶：
中药能够会诱发G6PD缺陷者发病，已经明确证实的有：黄连/川连、牛黄、金银花、腊梅花、珍珠、熊胆。因为中药或中成药针对这方面的研究并不完善，因此不建议儿童服用不明成分的中药或中成药，也包括用中药熬制的凉茶。
2、退烧药
在目前儿童常用的退烧药是布洛芬和对乙酰氨基酚，在治疗剂量范围内，布洛芬和对乙酰氨基酚对G6PD缺乏者是安全的；但需要让医生了解孩子所服用的药物，同时在服药期间观察孩子的面色、尿量，如有不适，需立即就诊。
3、禁用的药物
要回避有引起溶血风险的药物，一些常见的药物的危险性，如下图表格（注：低风险为相对，需由医生判断后决定是否应用）
总体来说，蚕豆病并不可怕，预防大于治疗，不要接触可能导致溶血的物质是上策，现在很多前沿的医学专家也在不断寻找解决方法，也许将来会有根治的办法。
参考资料：
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的临床表现.uptodate.