吃蚕豆能致人溶血,这个病很凶险,你不可不
近日有南方小儿在进食蚕豆后，出现溶血危象，医院救治，转危为安。原来患儿得的是蚕豆病，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD酶缺陷）的一种。
G-6-PD缺乏症是一种遗传病，男性发病率高于女性，在我国呈现“南高北低”的地域发病特点。大多数患者并无临床症状，仅有少数人在某种诱因后才会发生溶血，但一旦发生溶血，就极其凶险，应立即就医，决不可存有侥幸心理。
该基因缺陷无法治愈，筛查与预防尤为重要，我国的新生儿足跟血筛查可检测G-6-PD酶，也建议有家族史的人和高发地区的人，在婚前、产前、新生儿普查中筛查该基因缺陷。
患者必须知晓禁用及慎用的药物、食物，每次就医均需提醒医生自己的病史。
黄鹏丽
医院血液肿瘤中心住院医师
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近日，家住湖北蕲春县4岁小男孩浩浩，在吃了两大勺新鲜蚕豆后，出现腹痛、全身蜡黄、无精打采、血尿等症状。最后，小男孩医院，被确诊为蚕豆病，经重症医学科和血液肿瘤科的联合救治，才转危为安。
现在正是蚕豆大量上市的季节，蚕豆到底还能不能吃了？我们来看一下具体情况。
一、蚕豆病到底是个什么病？为什么这么凶险？
蚕豆病是由于进食蚕豆（干、鲜）或蚕豆制品（豆腐、酱油）之后引起的急性溶血性贫血，是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（G-6-PD酶缺陷）的一种，本病常发生于初夏蚕豆成熟的季节。
蚕豆病可发生于任何年龄，主要为男性，以小于5岁小儿多见。通常在进食蚕豆或其制品后数小时至数天后（大多1～2天内）发病，进食蚕豆后至发病的时间越短，症状越重，主要表现为血管内溶血，即红细胞被大量破坏。
轻症患者仅有轻度溶血，但不伴有明显的黄疸和血红蛋白尿。但遗憾的是，蚕豆病患者的贫血程度和症状大多较重。
重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血、伴有黄疸（眼睛黄、皮肤黄）、血红蛋白尿（酱油色尿），常出现口渴、全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等症状。
极重型患者往往病情发展迅速，会有严重贫血、黄疸、明显的血红蛋白尿、神志不清、抽搐甚至休克、少尿或无尿等急性肾功能衰竭的表现。如不及时治疗，该类型患者常于发病后1～2天内死亡。
所以，蚕豆病是一个很凶险的病，一旦有人在进食蚕豆或其制品后出现上述症状，应立即就医，决不可存有侥幸心理，以免造成不可挽回的后果。
二、蚕豆病是什么原因导致的？
要想搞清楚蚕豆病为什么这么凶险，我们需要了解一下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，也称“G-6-PD缺乏症”。这是一种累及红细胞的疾病，蚕豆病只是这种病其中的一种。
G-6-PD酶是一种红细胞酶，它是红细胞糖酵解途径中的一种关键酶，该酶的缺乏使得红细胞在受到某些食物、药物或化学刺激后，出现寿命缩短和结构破坏的现象，即发生“溶血”。G-6-PD酶缺乏是最常见的红细胞酶缺陷[1]。
G-6-PD缺乏症是一种X染色体连锁疾病，故男性发病率高于女性，40％以上的病人有家族史。该病全球分布广泛，几乎每个民族均存在该缺陷。本病在地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高，而在我国则呈现“南高北低”的发病特点，即南方，尤其广东、广西、海南、云南、贵州、四川等地为高发区，发生率为4%～15%，长江流域各省的发病率较低，北方各省则较为少见。[2]
也就是说，该病在我国南方地区高发，北方地区少见，但并非没有。
三、G-6-PD缺乏症患者会经常发生溶血吗？
既然G-6-PD缺乏症发病率如此之高，那为何如此凶险的溶血症状在日常生活中并不多见呢？
事实上，大多数G-6-PD缺乏症患者并无临床症状，仅有少数人在某种诱因后才会发生溶血，而且是否会发生溶血与该酶变异的类型有关。
常见的诱发因素包括：应激，某些药物（最明显），感染，某些食物（如蚕豆），吸入或接触某些化学物质（如樟脑丸中的化学物质）。
发病后的常见的症状为黄疸、溶血和贫血。黄疸表现为皮肤或眼白变黄。溶血表现为皮肤苍白，或者嘴唇、舌头或眼睑内侧苍白；尿液呈深色；背部或腹部疼痛。贫血会引起疲倦、乏力或头痛。
G-6P-D酶缺乏症的临床表现可分为6种类型：无溶血征象；药物诱导溶血性贫血；蚕豆病；感染性溶血性贫血；新生儿高胆红素血症；先天性非球形细胞溶血性贫血[2]。
由此可见，蚕豆病只是G-6-PD酶缺乏症的一种，不能等同。本文开头的病例，浩浩的那些症状都是溶血的外在表现，医院证实，他患的也的确是蚕豆病。
事实上，G-6-PD酶缺乏症的患者，吃蚕豆后发病者仅占少数，而且对于蚕豆病患者，也不是每次进食蚕豆后都一定发病。目前看，发病与否和发病程度与吃蚕豆量无关，这其中的确切机制并不明确。[2]
笔者临床中遇到的也是这样，有些孩子只吃一颗蚕豆，但溶血就很重，很难纠正；而有些孩子即便一次吃了很多蚕豆，但溶血症状却并不重。
四、如何预防G-6P-D酶缺乏症发作？
因为该病是遗传代谢病，所以目前尚无法根治，只能预防其发作。
那么对于患者来讲，知道自己是否存在G-6-PD酶缺乏这个基因缺陷，就非常重要了。
目前，我国的新生儿足跟血筛查中，即包括G-6-PD酶缺乏一项。因此，如果新生儿足跟血筛查发现异常，医院的要求进行复诊，以确诊该酶的缺乏。
对于有家族史的人，尽早检查就更为重要。在G-6-PD缺乏症高发地区，建议人们在婚前、产前、新生儿普查G-6-6PD酶缺乏。
一旦筛查发现阳性，患者必须知晓禁用及慎用的药物、食物，且最好把它制成表格或卡片随身携带，而每一次就医，均需提醒医生自己存在该酶缺乏以及该病需禁用或慎用的药物。
对于夫妇双方有任一方存在G-6-6PD酶缺乏的孕妇，于产前2～4周，每晚服用鲁米那0.03～0.06g，可减轻新生儿高胆红素血症，降低其发病率；母亲产前及婴儿禁用氧化性药物或使用樟脑球贮存衣服；母亲禁止食用蚕豆及其制品[3]。
五、G-6-PD缺乏症患者应避免哪些食物、药物和化学物质？
凡具有氧化作用的药物，如止痛退热药/抗疟药/磺胺类/呋喃西林类等均可诱发溶血[3]。
第一类（肯定可致溶血）
抗疟类：伯安喹/抗疟喹啉/戊喹
磺胺类：磺胺甲异噁唑/磺胺吡啶/对氨苯磺酰胺/磺醋酰胺
解热镇痛药：乙酰苯胺
砜类：噻唑砜
其他：呋喃氮啶萘啶/酸呋喃唑酮/呋喃西林/硝酸异山梨酯/萘（樟脑）/亚甲蓝/苯肼/穿心莲/珍珠粉/三硝基甲苯/蚕豆
第二类（可能会引起溶血，需慎用，患者用正常治疗剂量通常不引起溶血）
抗疟类：氯喹/奎宁/乙胺嘧啶
磺胺类：磺胺甲嘧啶/黄酰乙胞嘧啶/磺胺嘧啶/磺胺咪/长效磺胺/磺胺二甲异噁唑
解热镇痛药：对乙酰氨基酚（扑热息痛/泰诺林/羟乙酰苯胺）/阿司匹林/非那西丁/氨基比林/保泰松/安他唑啉
其他：氯霉素/链霉素/异烟肼/氯己定/维生素C（大剂量）/苯妥英钠/对氨基苯甲酸/苯海拉明/秋水仙碱/左旋多巴/丙磺舒/普鲁卡因胺/亚硫酸钠甲萘醌/三氧甲苄胺嘧啶/苯海素/氯苯那敏/奎尼丁/甲萘氢醌/维生素K
第三类（文献报道可引起溶血的药物）
抗疟类：米帕林
磺胺类：磺胺乙酰/磺胺异噁唑/水杨酰偶氮/磺胺吡啶
解热镇痛药：甲灭酸/吲哚美辛
砜类：硫福宋钠/硫唑砜/达普宋
其他：乙酰苯肼/亚甲蓝/氢氯噻嗪/缩宫素/二硫丙醇/先锋霉素I/新胂凡纳明/亚硝酸盐/硝酸盐
参考文献：
1、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血.实用小儿血液病学.北京：人民卫生出版社..3[1].
2、血液系统疾病-溶血性贫血.诸福堂实用儿科学第8版.北京：人民卫生出版社..3[8]
3、酶异常导致的红细胞疾病.威廉姆斯血液学第8版.北京：人民卫生出版社..11[1]
4、BeutlerE:HemolyticAnemiainDisordersofRedCellMetabolism.PlenumPress,NewYork,
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