吃蚕豆能致人溶血,这个病很凶险,你不可不

近日有南方小儿在进食蚕豆后,出现溶血危象,医院救治,转危为安。原来患儿得的是蚕豆病,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD酶缺陷)的一种。

G-6-PD缺乏症是一种遗传病,男性发病率高于女性,在我国呈现“南高北低”的地域发病特点。大多数患者并无临床症状,仅有少数人在某种诱因后才会发生溶血,但一旦发生溶血,就极其凶险,应立即就医,决不可存有侥幸心理。

该基因缺陷无法治愈,筛查与预防尤为重要,我国的新生儿足跟血筛查可检测G-6-PD酶,也建议有家族史的人和高发地区的人,在婚前、产前、新生儿普查中筛查该基因缺陷。

患者必须知晓禁用及慎用的药物、食物,每次就医均需提醒医生自己的病史。

黄鹏丽

医院血液肿瘤中心住院医师

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近日,家住湖北蕲春县4岁小男孩浩浩,在吃了两大勺新鲜蚕豆后,出现腹痛、全身蜡黄、无精打采、血尿等症状。最后,小男孩医院,被确诊为蚕豆病,经重症医学科和血液肿瘤科的联合救治,才转危为安。

现在正是蚕豆大量上市的季节,蚕豆到底还能不能吃了?我们来看一下具体情况。

一、蚕豆病到底是个什么病?为什么这么凶险?

蚕豆病是由于进食蚕豆(干、鲜)或蚕豆制品(豆腐、酱油)之后引起的急性溶血性贫血,是红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G-6-PD酶缺陷)的一种,本病常发生于初夏蚕豆成熟的季节。

蚕豆病可发生于任何年龄,主要为男性,以小于5岁小儿多见。通常在进食蚕豆或其制品后数小时至数天后(大多1~2天内)发病,进食蚕豆后至发病的时间越短,症状越重,主要表现为血管内溶血,即红细胞被大量破坏。

轻症患者仅有轻度溶血,但不伴有明显的黄疸和血红蛋白尿。但遗憾的是,蚕豆病患者的贫血程度和症状大多较重。

重者可在短期内出现溶血危象,表现为迅速贫血、伴有黄疸(眼睛黄、皮肤黄)、血红蛋白尿(酱油色尿),常出现口渴、全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腰痛等症状。

极重型患者往往病情发展迅速,会有严重贫血、黄疸、明显的血红蛋白尿、神志不清、抽搐甚至休克、少尿或无尿等急性肾功能衰竭的表现。如不及时治疗,该类型患者常于发病后1~2天内死亡。

所以,蚕豆病是一个很凶险的病,一旦有人在进食蚕豆或其制品后出现上述症状,应立即就医,决不可存有侥幸心理,以免造成不可挽回的后果。

二、蚕豆病是什么原因导致的?

要想搞清楚蚕豆病为什么这么凶险,我们需要了解一下葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症,也称“G-6-PD缺乏症”。这是一种累及红细胞的疾病,蚕豆病只是这种病其中的一种。

G-6-PD酶是一种红细胞酶,它是红细胞糖酵解途径中的一种关键酶,该酶的缺乏使得红细胞在受到某些食物、药物或化学刺激后,出现寿命缩短和结构破坏的现象,即发生“溶血”。G-6-PD酶缺乏是最常见的红细胞酶缺陷[1]。

G-6-PD缺乏症是一种X染色体连锁疾病,故男性发病率高于女性,40%以上的病人有家族史。该病全球分布广泛,几乎每个民族均存在该缺陷。本病在地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高,而在我国则呈现“南高北低”的发病特点,即南方,尤其广东、广西、海南、云南、贵州、四川等地为高发区,发生率为4%~15%,长江流域各省的发病率较低,北方各省则较为少见。[2]

也就是说,该病在我国南方地区高发,北方地区少见,但并非没有。

三、G-6-PD缺乏症患者会经常发生溶血吗?

既然G-6-PD缺乏症发病率如此之高,那为何如此凶险的溶血症状在日常生活中并不多见呢?

事实上,大多数G-6-PD缺乏症患者并无临床症状,仅有少数人在某种诱因后才会发生溶血,而且是否会发生溶血与该酶变异的类型有关。

常见的诱发因素包括:应激,某些药物(最明显),感染,某些食物(如蚕豆),吸入或接触某些化学物质(如樟脑丸中的化学物质)。

发病后的常见的症状为黄疸、溶血和贫血。黄疸表现为皮肤或眼白变黄。溶血表现为皮肤苍白,或者嘴唇、舌头或眼睑内侧苍白;尿液呈深色;背部或腹部疼痛。贫血会引起疲倦、乏力或头痛。

G-6P-D酶缺乏症的临床表现可分为6种类型:无溶血征象;药物诱导溶血性贫血;蚕豆病;感染性溶血性贫血;新生儿高胆红素血症;先天性非球形细胞溶血性贫血[2]。

由此可见,蚕豆病只是G-6-PD酶缺乏症的一种,不能等同。本文开头的病例,浩浩的那些症状都是溶血的外在表现,医院证实,他患的也的确是蚕豆病。

事实上,G-6-PD酶缺乏症的患者,吃蚕豆后发病者仅占少数,而且对于蚕豆病患者,也不是每次进食蚕豆后都一定发病。目前看,发病与否和发病程度与吃蚕豆量无关,这其中的确切机制并不明确。[2]

笔者临床中遇到的也是这样,有些孩子只吃一颗蚕豆,但溶血就很重,很难纠正;而有些孩子即便一次吃了很多蚕豆,但溶血症状却并不重。

四、如何预防G-6P-D酶缺乏症发作?

因为该病是遗传代谢病,所以目前尚无法根治,只能预防其发作。

那么对于患者来讲,知道自己是否存在G-6-PD酶缺乏这个基因缺陷,就非常重要了。

目前,我国的新生儿足跟血筛查中,即包括G-6-PD酶缺乏一项。因此,如果新生儿足跟血筛查发现异常,医院的要求进行复诊,以确诊该酶的缺乏。

对于有家族史的人,尽早检查就更为重要。在G-6-PD缺乏症高发地区,建议人们在婚前、产前、新生儿普查G-6-6PD酶缺乏。

一旦筛查发现阳性,患者必须知晓禁用及慎用的药物、食物,且最好把它制成表格或卡片随身携带,而每一次就医,均需提醒医生自己存在该酶缺乏以及该病需禁用或慎用的药物。

对于夫妇双方有任一方存在G-6-6PD酶缺乏的孕妇,于产前2~4周,每晚服用鲁米那0.03~0.06g,可减轻新生儿高胆红素血症,降低其发病率;母亲产前及婴儿禁用氧化性药物或使用樟脑球贮存衣服;母亲禁止食用蚕豆及其制品[3]。

五、G-6-PD缺乏症患者应避免哪些食物、药物和化学物质?

凡具有氧化作用的药物,如止痛退热药/抗疟药/磺胺类/呋喃西林类等均可诱发溶血[3]。

第一类(肯定可致溶血)

抗疟类:伯安喹/抗疟喹啉/戊喹

磺胺类:磺胺甲异噁唑/磺胺吡啶/对氨苯磺酰胺/磺醋酰胺

解热镇痛药:乙酰苯胺

砜类:噻唑砜

其他:呋喃氮啶萘啶/酸呋喃唑酮/呋喃西林/硝酸异山梨酯/萘(樟脑)/亚甲蓝/苯肼/穿心莲/珍珠粉/三硝基甲苯/蚕豆

第二类(可能会引起溶血,需慎用,患者用正常治疗剂量通常不引起溶血)

抗疟类:氯喹/奎宁/乙胺嘧啶

磺胺类:磺胺甲嘧啶/黄酰乙胞嘧啶/磺胺嘧啶/磺胺咪/长效磺胺/磺胺二甲异噁唑

解热镇痛药:对乙酰氨基酚(扑热息痛/泰诺林/羟乙酰苯胺)/阿司匹林/非那西丁/氨基比林/保泰松/安他唑啉

其他:氯霉素/链霉素/异烟肼/氯己定/维生素C(大剂量)/苯妥英钠/对氨基苯甲酸/苯海拉明/秋水仙碱/左旋多巴/丙磺舒/普鲁卡因胺/亚硫酸钠甲萘醌/三氧甲苄胺嘧啶/苯海素/氯苯那敏/奎尼丁/甲萘氢醌/维生素K

第三类(文献报道可引起溶血的药物)

抗疟类:米帕林

磺胺类:磺胺乙酰/磺胺异噁唑/水杨酰偶氮/磺胺吡啶

解热镇痛药:甲灭酸/吲哚美辛

砜类:硫福宋钠/硫唑砜/达普宋

其他:乙酰苯肼/亚甲蓝/氢氯噻嗪/缩宫素/二硫丙醇/先锋霉素I/新胂凡纳明/亚硝酸盐/硝酸盐

参考文献:

1、红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血.实用小儿血液病学.北京:人民卫生出版社..3[1].

2、血液系统疾病-溶血性贫血.诸福堂实用儿科学第8版.北京:人民卫生出版社..3[8]

3、酶异常导致的红细胞疾病.威廉姆斯血液学第8版.北京:人民卫生出版社..11[1]

4、BeutlerE:HemolyticAnemiainDisordersofRedCellMetabolism.PlenumPress,NewYork,

本文编辑:zolazhang

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