认识血液疾病2巨幼细胞性贫血的原
白癜风的治疗与预防 http://m.39.net/pf/a_4786527.html前段时间在EICU收住一个病人，就诊于我院前，医院因为头晕乏力查血常规为贫血，血红蛋白56g/L，MCV为96，考虑为贫血给予蔗糖亚铁口服治疗，并给于输血，反复输注2次，共输注4u浓缩红细胞。回家后症状好转2天，但是症状再次加重转入我科。患者来院后全身皮肤黄染，巩膜黄染显著，自述尿液颜色偏深。查血常规58g/L，MCV为98，肝功能：总胆红素增高以间接胆红素增高为主。考虑不除外溶血性贫血。患者自诉平时饮食以素食为主，很少吃肉。给予约洗涤红细胞输注，并口服强的松，期间尿常规回报尿胆原和尿胆红素均增高。第二日查网织红细胞（增高），并做溶血筛查（均为阴性）血沉为s，并做骨髓穿刺。因为考虑为溶血性贫血，溶血相关检查与其不相符合，所以第2次抽网织红细胞及溶血筛查。溶血四项结果回报仍为阴性，网织红细胞仍为阳性。骨髓穿刺口头结果回报考：有溶血现象，且骨髓呈增生活跃，各系细胞均有巨幼变，以红系细胞最为显著。血沉s,给予风湿等相关检查除外结缔组织疾病导致的溶血（后期均为阴性）。贫血4项检查提示为叶酸、维生素B12均低，给予口服叶酸及弥可保治疗，并停用激素。追问患者,患者既往有甲状腺功能亢进病史，后期自行停药，未抽血检查。后期抽血检查为甲状腺功能减低。巨幼细胞性贫血，规范名称为巨幼细胞贫血，是由于脱氧核糖核酸（DNA）合成障碍所引起的一种贫血，主要系体内缺乏维生素B12和/或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。本症特点是呈大红细胞性贫血，骨髓内出现巨幼红细胞系列，并且细胞形态的巨型改变也见于粒细胞、巨核细胞系列，甚至某些增殖性体细胞。该巨幼红细胞易在骨髓内破坏，出现无效性红细胞生成。叶酸和维生素B12均为DNA合成过程中的重要辅酶，缺乏时由于DNA的合成障碍，细胞核发育滞后于细胞质，呈现为细胞生长与分裂失衡，细胞体积增大，容易造成原位溶血。造成血液系统三系均可受累，骨髓形态学表现为三系各阶段细胞出现巨幼变，同时未成熟的红细胞在骨髓内破坏形成原位溶血，叶酸和维生素B12缺乏，还可影响胃肠道等更新较快的细胞表现出消化系统的问题，维生素B12的缺乏使得甲基丙二酰辅酶A不能转化为丁二酰辅酶A，从而不能转化为甲基丙二酸，后者合成异常脂肪酸，渗入到神经鞘磷脂，导致神经传导异常。同型半胱氨酸向蛋氨酸转化需要甲基四氢叶酸提供甲基，引起影响同型半胱氨酸蓄积。
原位溶血
骨髓内的幼红细胞在释放入血液循环之前已在骨髓内破坏，可伴有黄疸，其本质是一种血管外溶血，常见于巨幼细胞贫血等溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血。2．血管外溶血。血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。1.摄入不足（1）先天储备不足：孕妇多因长期素食、恶性贫血、胃肠道手术等引起体内维生素B12缺乏，从而导致新生儿先天储备减少。（2）饮食结构不合理：长期素食或苯丙酮尿症患者长期拒绝动物蛋白摄入可引起体内维生素B12缺乏。2.吸收异常 内因子的异常或缺失、维生素B12释放缓慢、回肠吸收面积减小、回肠维生素B12结合受体异常。3.先天性维生素B12转运及代谢异常 维生素B12腺苷合成异常、甲基维生素B12合成异常。4.其他因素 麻醉剂氧化亚氮可导致维生素B12失去生物活性，引起脊髓变性；大剂量维生素C可导致食物中维生素B12利用率下降；不适当的补给叶酸可诱导或加重维生素B12缺乏。
硫蒸气