溶血性贫血有哪些种类？这些溶血性贫血都是遗传性的
(4)卟啉代谢异常,包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病。
(2)由于红细胞酶缺乏引起的溶血性贫血,包括:红细胞6磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏所致溶血性贫血、丙酮酸激酶缺乏所致溶血性贫血、其他酶(如己糖酶)缺乏所致溶血性贫血;
先天性红细胞内在缺陷主要与红细胞膜缺陷、与红细胞能量代谢有关酶缺乏和血红蛋白分子异常、卟啉代谢异常四种因素相关。这些溶血性贫血都是遗传性的,临床上较少见。
(1)由于红细胞膜先天性异常引起的溶血性贫血,包括:遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症;
获得性红细胞内在缺陷主要有阵发性睡眠性血红蛋白尿,不是先天遗传所致。临床较为多见。
(3)由于血红蛋白异常所致的溶血性贫血,包括血红蛋白病,如镰形细胞贫血、其他纯合子异常血红蛋白病(血红蛋白s病、血红蛋白c、d、e)、不稳定血红蛋白病;海洋性贫血,包括纯合子β海洋性贫血、血红蛋白h病。
少数病例可见红细胞内在缺陷与外来溶血因素两类原因同时存在,这时贫血将特别严重,如红细胞内葡糖6磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏或有不稳定血红蛋白的患者,平时可以无贫血现象,但在服用对正常人无影响的氧化剂药物后突然发生急性溶血。
第一类 红细胞内在缺陷所致溶血性贫血:意思是说红细胞被破坏的机制是正常的,但由于红细胞本身存在着缺陷,以致容易遭破坏。可以分为先天性和获得性两种。其中以先天性或遗传性为多见。
第二类 细胞外因素引发溶血机制异常所致的溶血性贫血:就是说红细胞本来是正常的,但因异常溶血机制的作用,使红细胞发生某种改变而被破坏。这种红细胞以外的免疫、机械和其他化学、物理、生物以及脾功能亢进等因素是后天获得的。包括免疫溶血性贫血,如温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿、药物诱发的免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病;机械损伤的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血;其他化学物质、物理因素和微生物感染引起的贫血,如化学物品及药品所致溶血性贫血、感染所致溶血性贫血、生物毒素所致溶血性贫血、烧伤所致溶血性贫血;脾功能亢进等。
根据红细胞过早被破坏的根本原因,溶血性贫血通常分为两大类: