造血系统疾病再生障碍性贫血
有地方能治好白癜风吗 https://m-mip.39.net/nk/mipso_6712021.html一、病因和发病机制1．再生障碍性贫血(AA)简称再障，是某种或多种复合因素引致的原发性或继发性的不同程度骨髓再生低下或不良，全血细胞减少，无潜在的骨髓恶性增殖性疾病的一组综合征。2．原发性（特发性）再障原因未明。3．继发性再障者(l)物理因素如电离辐射。(2)化学因素，药物如氯霉素、四环索、磺胺类、抗肿瘤药物、解热镇痛药（保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁）等。(3)化学物质如苯及其衍生物、汞化合物、染发剂、沥青、油漆等。4．生物因素如病毒、细菌、原虫等感染。5．发病机制仍不清楚。三种学说：造血干／祖细胞缺陷，免疫因素，造血微环境缺陷。二、临床表现1．急性型再障即重型再障I型。(l)起病急、病情重、进展快。(2)贫血多较重，且呈进行性加剧。(3)出血常较重，皮肤、黏膜出血明显，可有消化道出血、血尿、眼底出血，颅内出血常可危及生命。(4)常伴严重感染，甚至败血症。(5)约l/3病例肝于肋下l-3cm，脾及浅表淋巴结一般不大。(6)网织红细胞0.5×/L，血小板(10-20)×l09/L，骨髓增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多。(7)病程较短，一般l-7个月。2．慢性型再障(I)病情较轻。(2)主要表现苍白、皮肤散在出血点。(3)感染常较轻、易于控制。(4)肝脾、浅表淋巴结一般无肿大。‘(5)骨髓至少一个部位增生不良，多灶性增生，红系中常有晚幼红细胞比例增多，巨核细胞减少，骨髓小粒脂肪细胞增加。(6)病程较长，一般l-4年。三、诊断和鉴别诊断（一）诊断1．诊断标准(l)全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。(2)-般无脾肿大。(3)骨髓至少一个部位增生减低，或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检等检查）。(4)能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中难治性贫血、急性白血病。2．急性再障亦称重型再障I型(1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。(2)血象：血红蛋白下降较快之外，须具备下列三项中之二项①网织红细胞0.01，绝对值15×/L。②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值0.5×l09/L。③血小板20×l09/L。(3)骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃须有淋巴细胞增多。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。3．慢性再障(1)临床表现：发病慢，贫血、出血、感染均较轻。(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞、血小板较急性再障为高。(3)骨髓象：①三系或二系减少，至少一个部位增生不良。如增生良好，红系中晚幼红细胞比率增多，巨核细胞明显减少。②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。4．重型再障Ⅱ型即慢性再障在病程中病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同。（二）鉴别诊断疾病要点骨髓增生异常综合征
(1)难治性贫血的患者多呈慢性进行性贫血，伴有出血，全血细胞减少
(2)但本病骨倘象显示有二系以上病态造血，且骨髓一般是增生活跃，骨髓小粒非造血细胞正常阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)(l)典型病例有血红蛋白尿，易于鉴别
(2)但有不少病例无血红蛋白尿发作，外周血象也示三系血细胞减少，易误为再障
(3)但PNH为溶血性疾病，网织红细胞百分率及绝对值均较高，骨髓红系增生，尿含铁血黄素检查及酸溶血试验阳性，有助于鉴别
(4)有的病例可先表现再障，以后却为PNH，亦有先为PNH，后为再障，或者同时兼有，称为再障-PNH急性白血病部分急性白血病患者白细胞不增多可误诊为再障，但急性白血病骨髓增生活跃，或增生极度活跃，白血病细胞为主可资鉴别急性造血功能停滞(1)见于某些病毒如肝炎病毒、EB病毒、人微小病毒B19、CMV病毒等感染后，或其他严重细菌感染如败血症等，在病程中突发红细胞乃至全血细胞减少，网织红细胞降至0%，骨髓红系明显减少，可类似再障
(2)骨髓中早期即出现巨大原始红细胞，病程多为自限性骨髓转移瘤全血细胞减少，此时多为癌瘤晚期，临床可有发热，骨髓中有成簇的转移瘤细胞，并有原发肿瘤的相应表现脾功能亢进一般脾功能亢进者，都有相应的原发疾病表现，如脾大、肝病。骨髓大多增生活跃，可有成熟停滞四、治疗1．早期诊断，早期治疗，分型治疗，联合用药，维持治疗，合并症治疗及坚持治疗。2．病因治疗。3．造血干细胞移植(HSCT)。4．药物治疗。(l)免疫抑制治疗药物要点抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)为重型再障首选的免疫抑制剂，有效率31%-81%环孢素A(CSA)重型再障时常与ALG/ATG联合应用，慢性再障单独应用或与中药联合应用皮质激素单独应用效果不佳，常与ALG/ATG联合应用，可减少ALG/ATG副作用大剂量丙种球蛋白可单独或与其他药物联合应用强免疫抑制治疗(IST)常用AIG/ATG+CSA+甲基泼尼松龙联合应用，有效率可达70%-86%其他抗T淋巴细胞单克隆抗体（MoAb-T）、骁悉(2)造血生长因子：G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作为辅助治疗用。(3)刺激造血干细胞的药物：雄激素常用于慢性再障，急性再障是否应用意见不一。(4)改善造血微环境药物：硝酸士的宁、一叶萩碱、-2。