自身免疫性溶血性贫血治疗方案免疫抑制药的副作用较多
7.达那唑(danazol) 达那唑具有免疫调节作用,还能抑制补体与红细胞的结合可与激素合用,待贫血纠正后,可将激素逐渐减停,以达那唑维持也有激素无效,用达那唑达到缓解的报道
(2)减少红细胞膜与抗体结合
(4)激素与免疫抑制药联用仍不能控制溶血者
若血红蛋白稳定在100g/l 以上,网织红细胞下降,即可将泼尼松用量减半,此后再缓慢减量若持续稳定则可于病程2 个月后停药若减量或停药后又出现溶血,可加量至控制溶血的剂量为了减轻肾上腺皮质激素的副作用,凡需长期服用的,尽可能隔天顿服小儿时期应用肾上腺皮质激素治疗的有效率为32%～77%
3.免疫抑制药 适用于激素治疗无效或激素维持量过高者;脾切除无效或脾切除后复发者免疫抑制药的副作用较多,一般不宜首选常用的有硫唑嘌呤(6-tg)、巯嘌呤(6-mp)和环磷酰胺(ctx)等,这些药物也可与激素联用,待血象恢复正常,可先将激素减量,再将免疫抑制药减量其中以硫唑嘌呤较为常用,剂量为2～2.5mg/(kg·d),环磷酰胺(ctx)剂量为1.5～2mg/(kg·d)如疗效满意,疗程不短于3 个月;如试用4 周而疗效不满意,应增加剂量或换用其他药物(如环孢素)在治疗中应注意观察血象和防治感染
(1)对激素治疗有禁忌证者
6.血浆置换 在正常人,血浆置换1～1.5 个血浆容积,可有效降低血清igg 水平约50%但由于抗体持续产生和大量igg 分布在血管外,从而限制了血浆置换的疗效
首先应明确是继发性还是原发性对于继发性患者,应首先治疗其原发病当原发病被控制后其溶血过程将随之而缓解但是,无论是原发性或继发性aiha,总的治疗措施均包括纠正贫血和消除抗体的产生两个方面对于冷抗体型患者还应注意防寒保暖主要治疗方法如下:
温抗体型患者脾切除后约有50%的原发性者、30%的继发性者可获缓解冷抗体型患者脾切除治疗仅少数病例有效
1.一般治疗 积极控制原发病,防治感染,以免引起溶血危象危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能,溶血危象者宜采取碱化尿液的措施,应用低分子右旋糖酐以防dic 发生等
4.脾切除 脾切除的适应证:
(2)经大剂量激素治疗无效者
(1)抑制巨噬细胞吞噬包被有自身抗体的红细胞,干扰巨噬细胞膜的fc 受体的表达和功能
(5)经常反复发作者
自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体,而使自身红细胞破坏产生的溶血是溶血性贫血中最常见的类型
(3)减少自身抗体的生成(多在治疗数周后)
2.肾上腺糖皮质激素 此药有以下几种作用:
5.输血 输血应慎重,因为对温抗体型者输血后可因输入补体而引起溶血反应,而且血型鉴定与交叉配血在本病患者往往有困难,这是因为红细胞表面的抗原位点被自身抗体阻断所致为纠正严重贫血而需要输血时,宜输入红细胞每次输入的浓缩红细胞量以100ml 为宜,为减少补体作用,可用经生理盐水洗涤后的同型红细胞
对温抗体性溶血,肾上腺皮质激素为首选急性严重的溶血应用甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)按40mg/(m2·d),静脉滴注,于1～2 天后病情稳定后改为泼尼松口服;口服药应在静滴停用前开始对于病情较轻的,开始即可口服泼尼松40～60mg/(m2·d),分3～4 次4～7 天后可改为一次性口服,以减轻副作用
8.其他 也有大剂量人血丙种球蛋白滴注、胸腺切除术、长春碱类、抗淋巴(或胸腺)细胞球蛋白滴注等治疗aiha 的报道,但有待于进一步临床观察
(3)需长期用较大剂量激素才能维持血红蛋白于正常水平者