会诊血液学热带疾病的血液学表现
PierreNoel
龚旭波叶向军译卢兴国审校
一、疟疾
贫血是疟疾，尤其是恶性疟原虫感染的严重并发症。贫血的发生率和程度取决于患者的营养及免疫状态。贫血的程度不能完全用血管内寄生虫感染的红细胞破裂来解释。在疟疾贫血中涉及若干机制（表26-4）。间日疟原虫和卵形疟原虫只侵入网织红细胞，三日疟原虫只侵入成熟红细胞，而恶性疟原虫可侵入任何阶段的红细胞。在间日疟中，寄生虫感染的细胞比例很少超过1％，而恶性疟中多达50％的红细胞可能会被寄生虫感染[7～9]。
表26-4疟疾贫血的原因
血管内寄生虫感染红细胞破裂
脾功能亢进
自身免疫性溶血（50％患者直接Coombs试验阳性）
网织红细胞减少（慢性病性贫血）
异常红系造血(细胞因子介导)
继发细菌、真菌或病毒感染
营养性贫血
间日疟原虫以Duffy抗原作为入侵的受体，恶性疟原虫不使用此抗原用为入侵受体。恶性疟原虫入侵的受体是血型糖蛋白A和B的唾液酸残基。某些遗传缺陷具有抵抗疟原虫寄生的作用（表26-5）。
表26-5保护性遗传学改变
东南亚卵形红细胞症（常染色体显性遗传，红细胞膜带3蛋白基因中的27碱基对缺失）
β地中海贫血杂合子（抗恶性疟原虫的保护作用）
HbE,HbS
遗传性持续性胎儿血红蛋白病
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症
Duffy抗原阴性表型（Duffy抗原趋化因子受体作为间日疟原虫入侵红细胞的受体，Duffy抗原阴性者对间日疟有抵抗）
血型糖蛋白A缺乏表型[En(a-),Mk]（血型糖蛋白是恶性疟原虫裂殖子附着和入侵的重要配体）
血型糖蛋白B缺乏表型[S-s-U-]
CD35（Knops抗原）变异型（CD35涉及恶性疟原虫感染的红细胞与未受感染细胞的再组合）
在疟疾中，有两种主要的临床模式：①无免疫的急性疟疾；②复发性疟疾。急性疟疾伴随着血红蛋白迅速下降。复发性疟疾伴有脾肿大，较少发生严重贫血，外周血涂片只有很少的无性形式（无性生殖）疟原虫和一些配子体（表26-6）。在热带地区，贫血往往更为普遍，而且在1岁到5岁儿童和怀孕期间感染最为严重。对恶性疟原虫无免疫的孕妇在妊娠期发生严重疟疾时，流产、早产以及围产期和产妇死亡率比例高。在有免疫力的妇女中，血管外溶血和继发性叶酸缺乏在贫血发病机制中发挥重要作用。在有免疫力的妇女中，血管外溶血的高峰期在第二孕期并伴有进行性脾肿大。
表26-6疟疾的血液学表现
急性疟疾(无免疫力)
复发性疟疾
血红蛋白下降
在症状发作24~48小时内红细胞容积下降
慢性
贫血严重性
血红蛋白可降至20g/L
比未感染对照组低20g/L
中性粒细胞
开始2天中性粒细胞增多，随后1至2周中性粒细胞减少，随后又增多
由于脾功能亢进可能减少
单核细胞
单核细胞增多
不定
淋巴细胞
淋巴细胞增多
不定
血小板
减少
由于脾功能亢进可降低
脾功能亢进
无
有
过度反应的疟疾性脾肿大（HMS）的特点是脾肿大、脾功能亢进、多克隆B淋巴细胞增殖、高IgM水平以及对疟疾优势种的抗体滴度升高。镰状细胞特征对HMS有保护作用。HMS患者有持久性疟疾引起的淋巴细胞毒性IgM抗体，从而使抑制性T淋巴细胞的数量降低并使B淋巴细胞增殖。曾有HMS伴发绒毛淋巴细胞性脾淋巴瘤。50%的HMS患者会发展为显著的淋巴细胞增多，可误诊为慢性淋巴细胞白血病。
二、内脏利什曼病（黑热病）
内脏利什曼病（VL）是由杜氏利什曼复合体三个种中的一种原虫引起的。杜氏利什曼原虫由白蛉传播的。也可以通过性接触、输血传播以及母婴传播。
杜氏利什曼原虫感染整个网状内皮系统的巨噬细胞。患者出现不规则发热、体重减轻、肝脾肿大、全血细胞减少和高丙种球蛋白血症。全血细胞减少继发于脾功能亢进，并因叶酸缺乏而加重。单核细胞增多和淋巴细胞增多是典型的表现。慢性VL感染可伴有骨髓增生减低、骨髓胶原化、异常红系造血和骨髓纤维化。
三、非洲锥虫病（昏睡病）
非洲锥虫病（AT）是撒哈拉以南非洲的地方病。病原体是布氏冈比亚锥虫和布氏罗得西亚锥虫。采采蝇是传播媒介。感染患者常有脾肿大，继发于脾功能亢进的全血细胞减少，多克隆高丙种球蛋白血症，单核细胞增多以及淋巴细胞增多。
四、蠕虫感染
嗜酸粒细胞增多出现在钩虫、类圆线虫以及蛔虫的侵入移行期间。在传染引起的贫血中，钩虫仅次于疟疾。在肠道中每条美洲钩虫可使患者每日失血0.03~0.05ml，每条十二指肠钩虫约为0.15~0.23ml。缺铁的发生与饮食中铁的摄入量、储存铁的多少以及钩虫负荷相关。在妇女怀孕期间和儿童中，铁耗尽更加常见。较少见的铁缺乏症原因列于表26-7。
表26-7与蠕虫感染相关的缺铁性贫血
蠕虫
失血部位
鞭虫
肠道出血
尿路血吸虫病
膀胱
肠血吸虫病
结肠
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