武百分血液5溶血性贫血
大纲要求：
发病机制（执业）
临床表现（执业）
实验室检查（执业）
诊断步骤（执业）
治疗原则（执业）
阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治疗（执业）
自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗（执业）
概述
红细胞遭到破坏，寿命缩短，超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）
发病机制——血管内溶血
红细胞在血液循环中被破坏→释放游离血红蛋白→游离血红蛋白经肾小球虑出形成血红蛋白尿→铁沉积在肾小管上皮形成含铁血黄素尿
发病机制——血管外溶血
红细胞在脾脏等单核-巨噬细胞系统吞噬消化释放出的血红蛋白分解为珠蛋白和血红素→血红素变为铁和卟啉→卟啉代谢为游离的胆红素→经肝脏加工为结合胆红素
临床表现
急性HA
慢性HA
多为血管内溶血
多为血管外溶血
起病急骤
慢性病程
腰背、四肢酸痛、寒战、高热、血红蛋白尿、黄疸
贫血、黄疸、脾大
阵发性睡眠性血红蛋白尿
概述
后天获得性造血干细胞基因突变导致的红细胞膜缺陷，导致与睡眠有关的，间歇发作的慢性血管内溶血性疾病
发病机制
膜缺陷：CD55，CD59缺乏→CD55，CD59对补体激活的抑制作用减弱→补体参与构成的膜攻击复合体破坏红细胞增加
膜攻击复合体
临床表现
1.血红蛋白
往往与睡眠相关，尿液酱油色，伴乏力腰痛
2.血细胞减少
3.血栓形成我国患者少见
实验室检查
1.经典确诊试验
酸溶血试验（Ham试验）
2.血象
贫血、网织红细胞增多
全血细胞减少
涂片见红细胞碎片
3.骨髓象
增生活跃，尤其红系
有时可低下
可以出现骨髓内外铁减少
4.流式细胞术检测CD55和CD59
可发现血细胞表达下降
诊断
有PNH临床表现
肯定的血管内溶血试验室根据
下列试验中任何两项阳性
酸溶血、蛇毒因子溶血或含铁血黄素尿
粒细胞、红细胞CD55CD59表达下降＞10%
治疗
支持治疗
输血、雄性激素、铁剂
控制溶血发作
糖皮质激素
碳酸氢钠
抗氧化药物
抗补体单克隆抗体
异基因造血干细胞移植（唯一可能治愈的方法）
自身免疫性溶血性贫血
概述
因免疫调节功能异常，产生抗自身红细胞抗体致使红细胞破坏的一种溶血性贫血
自身免疫性溶血性贫血
分型——依据抗体最佳活性温度
温抗体型（80-90%）——血管外溶血
冷抗体型（10-20%）——血管内溶血
温抗体型AIHA
临床表现
慢性血管外溶血表现
贫血、黄疸、脾大
长期高胆红素血症引起胆石症和肝损害
伴有免疫性血小板减少称为Evans综合征
实验室检查
1.首选检查、具有确诊意义检查——抗人球蛋白试验（Coombs试验）
2.血象
贫血、多呈正细胞性贫血，网织红细胞增多
3.骨髓象
代偿性增生，幼红细胞增生为主
治疗
1.首选治疗——糖皮质激素
2.其次脾切除
糖皮质激素无效
泼尼松维持量＞10mg/d
有激素使用禁忌或不能耐受
3.免疫抑制剂环磷酰胺、硫唑嘌醇等
4.大剂量免疫球蛋白或血浆置换
5.输血治疗选用洗涤红细胞
冷抗体型AIHA
相对少见
为血管内溶血（贫血、血红蛋白尿）
保暖为最重要的治疗措施
免疫抑制剂是主要治疗选择
激素疗效不佳，脾切除无效
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