自身免疫性溶血性贫血(AIHA)为人体免疫功能发生紊乱,产生抗自身红细胞的自身抗体(通常无法鉴定自身抗体特异性),从而导致机体内红细胞过早加速破坏,发生溶血,临床出现贫血症状。
病因及分型
根据有无病因分为原发性和继发性自身免疫性溶血性贫血,根据致病抗体最佳活性温度分为温抗体和冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。w-AIHA较常见,抗体主要为IgG,一般在37℃最活跃,为不完全抗体;冷抗体主要是IgM,在4℃左右最易与红细胞抗原结合。
血清学实验
1)血清胆红素检测
血清胆红素升高,以间接胆红素为主。
2)抗人球蛋白实验(Coombs实验)
一种检测IgG抗体的方法,分直接抗人球蛋白法(DAT)和间接抗人球蛋白法(IAT)。
直接抗人球蛋白法(DAT):检测体内已被不完全抗体或补体结合的红细胞,与抗人球蛋白试剂起反应。在w-AIHA检测中DAT可以是阴性,也可以是阳性。除去试剂因素造成的假阴性,阴性一般发生在原位溶血,骨髓无效造血时;阳性确诊时,需排除溶血(如新生儿溶血),近期输血(血型不合红细胞与血浆输注,如输注大量O型悬红或全血),药物应用(丙种球蛋白,抗淋巴细胞球蛋白等),其他疾病(慢淋,淋巴瘤等)。DAT反应强度与与溶血程度及病情严重程度无关。
按照DAT阳性分型,可分为IgG+C3型,单纯IgG型,单纯C3型。IgG+C3型占比例最大,单纯C3型占比例最小。治疗过程中,抗体类型可以从IgG+C3型转变为单纯的IgG型或C3型,最终转变为阴性。
间接抗人球蛋白法(IAT):检测血清中不完全抗体或补体,在体外将人血清中抗体致敏红细胞,再与抗人球蛋白试剂起反应。DAT阳性的w-AIHA检测中,IAT可以是阳性,也可以是阴性,在w-AIHA中,与红细胞结合的自身抗体(DAT)和血浆中游离的自身抗体(IAT)存在一种可逆的动态平衡,倘若患者自身抗体越多,抗原和抗体的亲和性越低,则血浆中的游离自身抗体数量越多。
输血原则
AIHA患者血清中的自身抗体往往能与所有正常的红细胞发生反应,因此很难找到相容性血源。而且,自身抗体可以掩盖红细胞同种抗体的存在,而后者能导致溶血性输血反应的发生。因此,输血前应检查同种异型抗体和自身抗体,严格交叉配血实验,必要时与临床大夫沟通。w-AIHA患者的输血原则:应严格掌握输血适应证,选择合适的血液品种,以免不恰当的输血加重溶血。只有当AIHA患者发生溶血危象或出现心肺功能障碍,且伴有明显组织缺氧表现,以及危急生命的情况时,需要输注红细胞改善贫血状况,切记,输血前糖皮质激素一定要用。
w-AIHA相关抗体检测注意事项
郑大三附院检验科输血专业组开展w-AIHA相关抗体检测项目,并与河南省红十字血液中心密切合作,为相关患者匹配合适血源,同时与临床密切沟通,严格掌握输血适应证,为广大患者服务。
郑大三附院检验科输血专业组联系,
扫码