儿科学背诵重点

(一)名词解释

1胎儿期:从受精卵形成到小儿出生为止,共40周。

2新生儿期:自胎儿娩出脐带结扎时开始至28天之前。

3婴儿期:自出生到1周岁之前,是生长发育第一高峰。

4幼儿期:自一岁至满三周岁之前。

5学龄前期:自三周岁至6~7岁入小学前。

6学龄期:自入小学开始(6~7岁)至青春期前。

7青春期:年龄范围一般从10-20岁,是儿童的体格生长发育第二高峰。从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟。

8生长:是指儿童身体各器官、系统的长大,可有相应的测量值来表示其量的变化。

9发育:是指细胞、组织、器官的分化与功能成熟。

10生理性体重下降:出生一周内由于奶量摄入不足,水分的丢失,加上胎粪的排出,可出现暂时性体重下降。约在3?4天达到最低点,以后逐渐回升,至出生后的7~10应恢复到出生时的体重。

11低渗脱水血钠:血清钠低于mmol/LQ

等渗性脱水血钠:血清钠在-mmol/L之间。

高渗性脱水血钠:血清钠大于mmol/Lo

高钾血症:血钾浓度大于等于5.5mmol/L0

低钾血症:血钾浓度小于3.5mmol/L0

12计划免疫(主动免疫):是根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况而制订的免疫程序,通过有计划地使用生物制品进行预防接种,以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的目的。

13蛋白质-能量营养不良(PEM):是由于缺乏能量和(或)蛋白质所致的一种营养缺乏症,主要见于3岁以下的婴幼儿。

14围生期:指产前、产时和产后的一个特定时期,自妊娠28周(胎儿体重约g)至生后7天。

15早产儿:指出生时胎龄满28周至未满37周(-天)。

16足月儿:指出生时胎龄满37周至未满42周(-天)的新生儿。

17过期产儿:指出生时胎龄满42周(天)及以上的新生儿。

18小于胎龄儿(SGA):体重在同胎龄儿平均体重的第十百分位下。

19大于胎龄儿(LGA):体重在同胎龄儿平均体重的第九十百分位以上。

20低出生体重儿(LBW):指出生一小时内体重不足g者。

21高出生体重儿(巨大儿):指出生体重大于g者。

22呼吸暂停:是指呼吸停止大于20秒伴心率小于次每分伴发绛。

23高危儿:指已发生或可能发生危重疾病而需监护的新生儿。

24新生儿:指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。

25正常足月儿:指胎龄大于等于37周和小于42周,出生体重大于等于g和小于等于g,无畸形或疾病的活产婴儿。

26类盘性温地是指机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。对新生儿至关重要。

27新生儿缺氧缺血性脑病(HIE):是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤

28新生儿呼吸窘迫综合征(RDS)/肺透明膜病(HMD):由于缺乏肺表面活性物质(PS),呼气末肺泡萎缩,致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。多见于早产儿。

29营养性维生素D缺乏佝偻病:是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱,产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。典型的表现是生长着的长骨干髓端和骨组织矿化不全。

30风湿热:是一种累及多系统的炎症性疾病,是儿科常见的危害学龄儿童生命和健康的主要疾病之一。是常见的风湿性疾病,主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结,可反复发作,心脏炎是最严重的表现。

31秋季腹泻:多由轮状病毒感染,多发生在6~24个月的婴儿。经粪口途径传播,大便次数多,量多,水分多,呈黄色水样,或蛋花汤样便带少量黏液。

32差异性紫紺:动脉导管未闭的患儿在后期肺动脉压超过主动脉压时,左向右分流明显减少或停止,肺动脉血流逆向分流入主动脉,出现差异性紫紺。表现为下半身青紫,左上肢轻度青紫,而右上肢正常。

33艾森曼格综合症:室间隔缺损时,当右室收缩压超过左室收缩压时歸左冋君雰淑逆兼:规向分流或右向左分流而出现紫叩。

34法洛四联症:婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病,病理解剖出现:右室流出道梗阻;室间隔缺损;主动脉骑跨;右心室肥厚。

35阵发性缺氧发作:表现为阵发性呼吸困难,严重者可突然昏厥。原因是法洛四联症患儿由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌肉痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,脑缺氧加重所致。

36少尿:学龄儿童每日少于ml/mL学龄前儿童每日少于ml/m2,婴幼儿少于ml/m2

37无尿:每日尿量少于50ml/m2o

38肾病综合症(NS):是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增高,导致血浆大量蛋白质自尿中丢失而引起的一种临床症候群。临床以大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症和不同程度水肿为其特征。

39生理性贫血:婴儿生长发育迅速,循环血量迅速增加,红细胞数和血红蛋白量逐渐降低,至2~3个月时红细胞数降至3.0X10T2/L、血红蛋白降至g/L左右,出现轻度贫血,称为生理性贫血。

40贫血:是指外周血中单位容积内的红细胞数,血红蛋白量低于正常。血红蛋白在新生儿期<g/L,l~4个月<90g/L,4~6个月<g/L为贫血。

41骨髓外造血:正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其是婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时期的造血状态,出现肝、脾和淋巴结肿大。同时外周血中,可能出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,感染及贫血纠正后即恢复正常。

42是指水分摄入不足或丢失过多引起的体液总量尤其是细胞外液量的减少,脱水时除丧失水分外,尚有钠、钾和其他电解质的丢失。

43新生儿:系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。

44胎龄:是从最后1次正常月经第一天起至分娩时为止,通常以周表示。

45早期新生儿:生后1周以内的新生儿,也属于围生儿,其发病率和死亡率在整个新生儿期最高,需要加强监护和护理。

46晚期新生儿:出生后第二周至第四周末的新生儿。

47新生儿窒息:是指婴儿出生后无自主呼吸或呼吸抑制而导致低氧血症、高碳酸血症和代谢性酸中毒,是引起新生儿死亡和儿童伤残的重要原因之一。

48Apgar评分系统:年由麻醉医生Apgar提出的一种简易的、临床上评价刚出生婴儿情况和复苏是否有效的可靠指标。内容包括:皮肤颜色、心率、对刺激的反应、肌张力和呼吸五项指标;每项0~2分,总共10分,分别于出生后1分钟、5分钟、10分钟进行,如婴儿需复苏,15、20分钟仍需评分。

49是因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。若新生儿血中胆红素超过5~7mg/dl,即可出现肉眼可见的黄疸。

51罗伯逊易位:染色体总数为46条,其中一条是额外的21号染色体的长臂与一条近端着丝粒染色体长臂形成的易位染色体,即发生于近端着丝粒染色体的相互易位。

52苯丙酮尿症PKU:是一种常染色体隐性遗传病,是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种,因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢物而得名。

53风湿小体:风湿热增生期形成的,小佐劳英为胶原纤维素样坏死物质,外周有淋巴细胞、浆细胞和巨大的多核细胞(风湿细胞)。

54川崎病:曾称为黏膜皮肤淋巴结综合征,约15-20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,亚裔人发病率高。

55原发综合征:由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成。

56腹泻病:是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征,是我国婴幼儿最常见疾病之一,6个月~2岁婴儿发病率高,是造成儿童营养不良、生长发育障碍的主要原因之一。

57肠毒素性肠炎:各种产生肠毒素的细菌引起的分泌性腹泻,如霍乱弧菌、产肠毒素性大肠杆菌等,排出大量水样便,导致患者脱水和电解质紊乱。

58侵袭性肠炎:各种侵袭性细菌感染引起的渗出性腹泻,如志贺菌属、侵袭性大肠杆菌等。患儿排出含有大量白细胞和红细胞的菌痢样粪便,也可发生水样腹泻。

59生理性腹泻:多见于6个月以内婴儿,外观虚胖,有湿疹,生后不久即出现腹泻,除大便次数增多外,无其他症状,食欲好,不影响生长发育。

60肺炎:是指不同病原体或其他因素(如吸入羊水、油类或过敏反应)等所引起的肺部炎症,是婴儿时期重要的常见病。

61肺门舞蹈征:房间隔缺损X线表现,透视下可见肺动脉总干及分支随心脏冲动而一明一暗的现象。

62缺铁性贫血IDA:是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少,临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。以婴幼儿发病率最高,严重危害小儿健康。

63血清铁:正常情况下,与血浆内1/3转铁蛋白结合的铁量。

64血清总铁结合力:血浆中剩余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力,在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态,所加的铁量即为未饱和铁结合力。血清铁与未饱和铁结合力之和称为血清总铁结合力。

65转铁蛋白饱和度:血清铁在总铁结合力中所占的百分比。

66营养性巨幼红细胞贫血:是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血。主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。

67化脓性脑膜炎:简称化脑,是小儿、尤其婴幼儿时期最常见的中枢神经系统感染性疾病。临床上以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征以及脑脊液脓性改变为特征

68郝氏沟:严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成一水平凹陷,也称肋隔沟。

69支气管淋巴结结核:以胸腔内肿大淋巴结为主,肺部原发病灶或因其范围较小,或被纵隔影掩盖,X线片无法査出,或原发病灶已被吸收,仅遗留局部肿大的淋巴结,故在临床上诊断为支气管淋巴结结核。

70马牙:口腔上腭中线和齿龈部位,有黄白色、米粒大小的颗粒,是由上皮细胞堆积或黏液腺分泌物积留形成,数周后可自然消退。

71螳螂嘴:两侧颊部各有一隆起脂肪垫,有利于吸吮乳汁。

72乳腺肿大:男女新生儿生后4~7天均可有乳腺增大,如蚕豆或核桃大小,2~3周消退,切忌挤压,以免感染,为来自母体的雌激素中断所致。

73假月经:部分女婴生后5~7天甬着流出少许血性分泌物,或大量非脓性分泌物,为来自母体的雌激素中断所致。

(二)简答题

1简述小儿年龄的分期及特点。

①胎儿期:从受精卵形成到小儿出生为止,共40周;受孕最初8周称胚胎期,8周后到出生前为胎儿期。

②新生儿期:自胎儿娩出脐带结扎时开始至28天之前;围生期:胎龄满28周(体重NlOOOg)至出生后7足天。

③婴儿期:自出生到1周岁之前;

④幼儿期:自1岁至满3周岁之前;

⑤学龄前期:自3周岁至6_7周岁入小学之前;

⑥学龄期:自入小学始(6_7岁)至青春期前;

⑦青春期:一般从10-20岁;

2简述婴儿期计划免疫。

出生:卡介苗,乙肝疫苗;

1月龄:乙肝疫苗;

2月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗;

3月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗,百白破混合制剂;

4月龄:脊髓灰质炎三型混合疫苗,百白破混合制剂;

5月龄:百白破混合制剂;

6月龄:乙肝疫苗;

8月龄:麻疹减毒疫苗

3简述母乳的成份及母乳喂养的特点。

(1)母乳成分及量:

①初乳一般指产后4天内的乳汁:含球蛋白多,含脂肪较少。

②过渡乳是产后5~10天的乳汁:含脂肪最高。

③成熟乳为第11天~9个月的乳汁。④晚乳指10个月以后的乳汁。

(2)母乳喂养的优点:

①营养丰富,易于消化吸收,白蛋白多,不饱和脂肪酸多,乳糖多,微量元素较多,铁吸收率高,钙磷比例适宜。

②母乳缓冲力小,对胃酸中和作用弱,有利于消化。

③母乳含优质蛋白、必需氨基酸及乳糖较多,有利于婴儿脑的发育。

④母乳具有增进婴儿免疫力的作用。

⑤乳量,温度及泌乳速度也较合宜,几乎为无菌食品,简便又经济。

⑥母亲自己喂哺,有利于促进母子感情,密切观察小儿变化,随时照顾护理。

⑦产后哺乳可刺激子宫收缩,促使母亲早日恢复;推迟月经复潮,不易怀孕。

4简述蛋白质-热能营养不良病因、临表、并发症以及治疗。

蛋白质-热能营养不良是因缺乏能量和(或)蛋白质所致的一氣营养缺乏症,主要见于3岁以下婴幼儿。

⑴病因:

(2)临床表现:体重不增是最先出现的症状,皮下脂肪减少或消失,首先为腹部,最后为面颊。

I度:体重低于15%~25%,

II度:体重低于25%-40%,

皿度:体重低于40%以上。

(3)并发症:营养性贫血:最多见为营养性缺铁性贫血。各种维生素缺乏:常见者为维生素A缺乏。感染。自发性低血糖。

(4)治疗:去除病因;调整饮食及补充营养物质。

①轻度营养不良:热量自kcal/(kg.d),蛋白质自3g/(kg.d)开始。

②中度营养不良:热量自60kcal/(kg.d),蛋白质自2g/(kg.d),月旨肪自lg/(kg.d)开始,逐渐增加。

③重度营养不良:热量自40kcal/(kg.d),蛋白质自1.3g/(kg.d),月旨肪自0.4g/(kg.d)开始,首先满足患儿基础代谢需要,以后逐渐增加。

促进消化:各种消化酶,补充缺乏的维生素和微量元素,肌注苯丙酸诺龙,食欲极差者可试用胰岛素葡萄糖疗法。处理并发症。

5简述佝偻病的临床表现。

好发于3月~2岁小儿

(1)初期:多见于6个月以内,特别<3个月的婴儿,主要表现为神经兴奋性增高;易激惹、烦躁、睡眠不安、夜惊、多汗、枕秃、X线片检查多正常,或仅见临时钙化带稍模糊。血钙浓度正常或稍低,血磷浓度降低,钙磷乘积稍低(30~40),碱性磷酸酶增高或正常。

(2)活动期(激期):

除初期症状外,主要表现为骨骼改变和运动机能发育迟缓。

骨骼改变:

①头部:

1)颅骨软化:多见于3~6个月婴儿。

2)方颅:多见于8~9个月以上小儿

3)前囱增大及闭合延退。

4)出牙延退。

②胸廓:

胸廓畸形多发于1岁左右小儿

1)肋骨串珠

2)肋膈沟(赫氏沟)

3)鸡胸或漏斗胸。

③四肢:

1)腕骤畸形:多见于6个月以上小儿,状似手镯或脚镯;

2)下肢畸形:1岁左右站立行走后小儿,“0”型腿或“X”型腿。

④脊柱后突或侧弯,骨盆畸形。

血生化及骨骼X线改变:

血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积常低于30,碱性磷酸酶明显增高。X线检查干飾端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变;飾软骨明显增宽,骨髄与飾端距离加大;骨质普遍稀疏,密度减低,可有骨干弯曲或骨折。

(3)恢复期:患儿临床状减轻至消失。血清钙磷数天内恢复,碱性磷酸酶4~6周恢复,X线表现2~3周后恢复。

(4)后遗症期:多见于3岁以后小儿。遗留骨骼畸形。

6、简述正常足月儿与早产儿的外观特点。

早产儿

足月儿

皮肤

绛红、水肿和堯毛多

红润、皮下脂肪丰满和舞毛少

头更大(占全身比例1/3)

头大(占全身比例1/4)

头发

头发细而乱

头发分条清楚

耳壳

软、缺乏软骨、耳舟不清楚

软骨发育好、耳舟成形、直挺

乳腺

无结节或结节<4mm

结节〉4mm,平均7mm

外生

男婴

男婴睾丸未降或未全降

睾丸已降至阴囊

女婴

大阴唇不能遮盖小阴唇

大阴唇遮盖小阴唇

指、

趾甲

未达指、趾端

达到或超过指、趾端

跖纹

足底纹理少

足纹遍及整个足底

7、简述新生儿缺氧缺血性脑病HIE的分度、相应临床表现与治疗。

临床表现

(1)轻度:出生24小时内症状最明显,淡漠、激惹、兴奋,3~5天后症状减轻或消失,很少留有神经系统后遗症。

(2)中度:出生24-72小时症状最明显,嗜睡、惊厥、肌张力减退、瞳孔小。1~2周后逐渐恢复。

(3)重度:出生72小时或以上症状最明显,昏迷、肌张力低下、瞳孔固定。多留有神经系统后遗症。治疗

(1)支持疗法:供氧,维持良好通气功能;维持脑和全身良好的血液灌注;维持血糖在正常高值。

(2)控制惊厥:首选苯巴比妥。

(3)治疗脑水肿:避免输液过量,颅内压增高时,首选利尿剂吠塞米。

8、简述新生儿胆红素代谢特点。

(1)胆红素生成较多:新生儿每日生成胆红素约为成人的2倍多。

①红细胞数相对较多且破坏亦多。

②红细胞寿命比成人短20-40天。

③来自肝及组织内的血红素蛋白和骨髓中的无效造血的胆红素前体较多。

④血红素加氧酶在生后1~7天内含量高,使新生儿产生胆红素潜力成£

(2)肝功能发育不成熟:

①摄取胆红素功能差。

②形成结合胆红素功能差。

③排泄结合胆红素功能差。

(3)肠肝循环特殊:

饥饿、便秘、缺氧、酸中毒及颅内出血,常可使新生儿黄疸加重。

9生理性黄疸和病理性黄疸的鉴别。

(1)生理性黄疸:生后2~5天出现黄疽,一般情况良好,足月儿在14天内消退,早产儿3~4周消退。血清胆红素水平足月儿一般<

jlmol/(12mg/dl),早产儿<)jlmol/(15mg/dl)。

(2)病理性黄疸:黄疸出现过早(出生24小时内);血清胆红素足月儿>p,mol/(12mg/dl),早产儿>p,mol/(15mg/dl);黄疸持续过久(足月儿>2周,早产儿>4周);黄疸退而复现;血清结合胆红素>25卬mol/(1.5mg/dl)o

10简述新生儿生理性黄疸的诊断。

①一般情况良好;

②足月儿生后2~3天出现黄疸,4~5天达高峰,5~7天消退,最迟不超过2周;

早产儿黄疸多于生后3~5天出现,5~7天达高峰,7~9天消退,最长可延迟到4周;

③每日血清胆红素升高<85umol/L(5mg/dl);

④血清胆红素足月儿</~mol/L(12.9mg/dl),早产儿<t~mol/L(15mg/dl)o

11简述病理性黄疸的诊断。

①生后24小时内出现黄疸;

②血清胆红素足月儿>umol/L(12.9mg/dl)、早产儿>umol/L(15mg/dl),或每日上升超过85umol/L(5mg/dl);

③黄疸持续时间足月儿>2周,早产儿>4周;

④黄疸退而复现;

⑤血清结合胆红素>34umol/L(2mg/dl)□具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。

12简述新生儿溶血病的临床表现与诊断。

临床表现:

RH溶血病症状较ABO溶血病者严重。

(1)胎儿水肿:宫内溶血严重者为死胎。

(2)黄疸:黄疸发生早,多在生后24小时内出现。黄疸常迅速加重,血清胆红素上升很快。一般用波长~mm的蓝色荧光灯最有效。

(3)贫血:肝脾大多见于Rh溶血病。

(4)胆红素脑病(核黄疸):一般发生在生后2~7天,早产儿尤易发生。首先出现嗜睡,喂养困难,拥

抱反射减弱,肌张力减低。半天至1天后很快发展,出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囱隆起、呕吐、尖叫、惊厥,常有发热。常出现手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育(2)药物治疗:供给白蛋白、纠正代谢性酸中毒、应用肝酶诱导剂、静脉用免疫球蛋白。(3)换血疗法(4)其他治疗:防止低血糖、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭。

13、简述新生儿败血症的可疑表现。

出现以下表现时应高度怀疑败血症:

①黄疸:有时是败血症的唯一表现,表现为黄疸迅速加重、或退而复现;

②肝脾肿大:出现较晚,一般为轻至中度肿大;

③出血倾向:皮肤粘膜瘀点、瘀斑、针眼处渗血不止,消化道出血、肺出血等;

④休克:面色苍灰,皮肤呈大理石样花纹,血压下降,尿少或无尿,硬肿症出现常提示预后不良;

⑤其他:呕吐、腹胀、中毒性肠麻痹、呼吸窘迫或暂停、青紫;

⑥可合并肺炎、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、化脓性关节炎和骨髓炎等。

14、简述PPD试验的结果分析与临床意义。

结核菌素试验:结核感染后4_8周可呈阳性。

(1)结果:皮内注射0.1ml含5个结核菌素单位的纯蛋白衍生物(PPD),48-72小时观测结果,硬结平均直径不足5mm为阴性,N5mm为阳性(+);10~19mm为中度阳性(++),N20mm为强阳性,局部除硬结外,还有水疱、破溃、淋巴管炎及双圈反应等为极强阳性反应(++++)。

(2)临床意义

阳性反应:

①接种卡介苗后;

②年长儿无明显临床症状仅呈一般阳性反应,表示曾感染过结核杆菌;

③婴幼儿尤其是未接种卡介苗者,阳性反应多表示体内有新的结核病灶。年龄愈小,活动性结核可能性愈大;

④强阳性反应者,示体内有活动性结核病;

⑤由阴性反应转为阳性反应,或反应强度由原来小于10mm增至大于10mm,且增幅超过6mm时,示新近有感染。

阴性反应:

①未感染过结核;

②结核迟发性变态反应前期(初次感染后4—8周内);

③假阴性反应,由于机体免疫功能低下或受抑制所致,如部分危重结核病;急性传染病如麻疹、水痘、风疹、百日咳等;体质极度衰弱者如重度营养不良,重度脱水,重度水肿等,应用糖皮质激素或其他免疫抑制剂治疗时;原发或继发免疫缺陷病;

④技术误差或结核菌素失效。

15、简述目前常用的抗结核药物。

目前常用的抗结核药物可分为两类:

(1)杀菌药物:

①全杀菌药:如异烟腓INH和利福平RFP。

②半杀菌药:如链霉素SM和毗嗪酰胺PZA

(2)抑菌药物:常用者有乙胺丁醇ENB及乙硫异烟胺HH。

16、简述接种卡介苗与自然感染阳性反应的主要区别。

接种卡介苗后

自然感染

硬结直径

多为5?9mm

多为10-15mm

硬结颜色

浅红

深红

硬结质地

较软、边缘不整

较硬、边缘清楚

阳性反应持续时间

较短,2—3天即消失

较长,可达7~10天以上

阳性反应的变化

有较明显的逐年减弱倾向,一般于3~

5年内逐渐消失

短时间内反应无减弱倾向,可持续若干年,甚至终身

17简述抗结核的治疗方案。

(1)标准疗法:一般用于无明显自觉症状的原发型肺结核。每日服用INH,RFP和(或)EMB,疗程9~12个月。

(2)两阶段疗法:用于活动性原发型肺结核、急性粟粒性结核病及结核性脑膜炎。

①强化治疗阶段:联用3—4种杀菌药物。目的在于迅速杀灭敏感菌及生长繁殖活跃的细菌与代谢低下的细菌,防止或减少耐药菌株的产生,为化疗的关键阶段。在长程化疗时,此阶段一般需3__4个月。短程疗法时一般为2个月。

②巩固治疗阶段:联用2种抗结核药物,目的在于杀灭持续存在的细菌以巩固疗效,防止复发,在长程疗法时,此阶段可长达12-18个月;短程疗法时,一般为4个月。

(3)短程疗法:短程化疗的作用机制是快速杀灭机体内处于不同繁殖速度的细胞内、外结核菌,使痰菌早期转阴并持久阴性,且病变吸收消散快,远期复发少。可选用以下几种6个月短程化疗方案:①2HRZ/4HR

(数字为月数,以下同);②2SHRZ/4HR;③2EHRZ/4HR。若无PZA则将疗程延长至9个月。

18简述结核的预防性化疗的适应证。

①密切接触家庭内开放性肺结核者;

②3岁以下婴幼儿未接种卡介苗而结核菌素试验阳性者;

③结核菌素试验新近由阴性转为阳性者;

④结核菌素试验阳性伴结核中毒症状者;

⑤结核菌素试验阳性,新患麻疹或百日咳小儿;

⑥结核菌素试验阳性小儿需较长期使用糖皮质激素或其它免疫抑制剂者。

19简述典型结核性脑膜炎的临床分期及其各自表现。

典型结脑起病多较缓慢。根据临床表现,病程大致可分为3期。

(1)早期(前驱期):约1—2周,主要症状为小儿性格改变;

(2)中期(脑膜刺激期):约1~2周,因颅内压增高致剧烈头痛、喷射性呕吐、嗜睡或烦躁不安、惊厥等。出现明显脑膜刺激征,颈项强直,凯尔尼格征(Kem进征)、布鲁津斯基征(Brudzinski征)阳性。幼婴则表现为前囱膨隆、颅缝裂开。此期可出现颅神经障碍,最常见者为面神经瘫痪。眼底检查可见视乳头水肿、视神经炎或脉络膜粟粒状结核结节。

(3)晩期(昏迷期):约1—3周,以上症状逐渐加重,由意识朦胧,半昏迷继而昏迷。阵挛性或强直性惊厥频繁发作。患儿极度消瘦,呈舟状腹。常出现水、盐代谢紊乱。最终因颅内压急剧增高导致脑疝致使呼吸及心血管运动中枢麻痹而死亡。

20简述结核性脑膜炎的脑脊液检査。

(1)脑脊液压力增高,外观无色透明或呈毛玻璃样;

(2)结核杆菌检出率较高;

(3)白细胞数多为50xl06/L~xl06/L,分类以淋巴细胞为主;

(4)糖和氯化物均降低为结脑的典型改变。蛋白量增高,一般多为1.0~3.Og/L;

(5)脑脊液(5-10ml)沉淀物涂片抗酸染色镜检阳性率可达30%。

21简述结脑降低颅内压的措施。

及时控制颅内压,措施如下:

(1)脱水剂:常用20%甘露醇,其作用机制为使脑脊液渗入静脉而降低颅内压。

(2)利尿剂:乙酰哩胺一般于停用甘露醇前1~2天加用该药。

(3)侧脑室穿刺引流:适用于急性脑积水而其它降颅压措施无效或疑有脑疝形成时。

(4)腰穿减压及鞘内注药。

(5)分流手术:若由于脑底脑膜粘连梗阻发生梗阻性脑积水时,经侧脑室引流等难以奏效,而脑脊液检查已恢复正常,为彻底解决颅高压问题,可考虑作侧脑室小脑延髓池分流术。

22简述结脑水电解质紊乱的处理措施。

①稀释性低钠血症:治疗宜用3%氯化钠液静滴,每次6—12ml/kg,可提高血钠5~10mmol/L,同时控制入水量。

②脑性失盐综合征:应检测血钠、尿钠,以便及时发现,可用2:1等张含钠液补充部分失去的体液后,酌情补以3%氯化钠液以提高血钠浓度。

③低钾血症:宜用含0.2%氯化钾的等张溶液静滴,或口服补钾。

23简述小儿腹泻病引起的代谢性酸中毒发生原因。

(1)腹泻丢失大量碱性物质;

(2)进食少,肠吸收不良,热卡不足使机体得不到正常能量供应导致脂肪分解增加,产生大量酮体;

(3)脱水时血容量减少,血液浓缩使血流缓慢,组织缺氧导致无氧酵解增多而使乳酸堆积;

(4)脱水使肾血流量亦不足,其排酸、保钠功能低下使酸性代谢产物滞留体内。

24简述肺炎合并心衰的表现。

①呼吸突然加快,大于60次/分。

②心率突然大于次/分;

③突然极度烦躁不安,明显发叩,面色苍白或发灰,指(趾)甲微血管再充盈时间延长。

⑤肝脏

⑥尿少或无尿,眼睑或双下肢水肿。

25简述房间隔缺损临床表现。

房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状,仅在体检时发现胸骨左缘2~3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大,导致体循环血流量不足而影响生长发育,表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗,活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染,严重者早期发生心力衰竭。听诊有以下四个特点:

①第1心音亢进,肺动脉第2心音增强。

②第2心音固定分裂。

③左第二肋间近胸骨旁可闻及2~3级喷射性收缩期杂音。

④胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音,吸气时更响,呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展,左向右分流逐渐减少,第2心音增强,固定性分裂消失,收缩期杂音缩短,舒张期杂音消失,但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。

26试述法洛四联症及其临床表现。

法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,由以下4种畸形组成:

(1)肺动脉狭窄;

(2)室间隔缺损;

(3)主动脉骑跨;

(4)右心室肥大。

临床表现:

(1)青紫:其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,哭闹与活动后加重。

(2)蹲踞:下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时性缓解。

(3)阵发性的呼吸困难或晕厥:婴幼儿期常在吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难,严重者出现晕厥或抽搐(系在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使缺氧加重所致),年长儿可诉头痛,头昏。

(4)杵状指(趾);活动耐力下降。

体检:

心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及n~m级喷射性收缩期杂音,一般以第3肋间最响,其响度决定于肺动脉狭窄程度,漏斗部痉挛时,杂音可暂时消失。肺动脉第二音减弱(亢进提示肺动脉高压)。

27简述动脉导管未闭临床表现和并发症

轻者临床无症状,仅体检时发现杂音。分流量较大者,可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗等,偶有声音嘶哑(扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音,杂音向左锁骨下、颈部和背部传导,最响处可扪及震颤,以收缩期明显,肺动脉瓣区第二音增强。分流量大者,左心室增大,可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。可出现周围血管征,如毛细血管搏动,水冲脉及股动脉枪击音等;有亙,薯朝动脉高压者,出现差异性青紫。动脉导管未闭常并发:支气管肺炎、感染性心内膜炎、心力衰竭。

28简述贫血的定义和分度。

(1)贫血的定义:贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。世界卫生组织资料,Hb值的低限6个月~6岁为UOg/L,6~14岁为g/L,海拔每升高米,Hb上升4%,低于此值称为贫血。我国小儿血液学会议暂定:新生儿Hbg/L,1~4个月Hb90g/L,4~6个月Hbg/L者为贫血。

(2)贫血分度:

血红蛋白从正常下限~90g/L属轻度,~60g/L为中度,~30g/L为重度,30g/L为极重度;新生儿血红蛋白为-g/L属轻度,~90g/L为中度,~60g/L为重度,60g/L为极重度。

29简述从病因学角度说明小儿贫血的分类。

根据造成贫血的原因将其分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。

(1)红细胞和血红蛋白生成不足:

①造血物质缺乏;

②骨髓造血功能障碍;

③其他:感染性及炎症性贫血,慢性肾病所致贫血,铅中毒,癌症性贫血等;

(2)溶血性贫血:

①红细胞内在异常;

②红细胞外在因素;

(3)失血性贫血包括急性失血和慢性失血引起的贫血。

30简述缺铁发生贫血的三个阶段。

缺铁的病理生理通常包括以下三个阶段:

①铁减少期:此阶段体内储存铁已减少,但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少;

②红细胞生成缺铁期:此期储存铁进一步耗竭,红细胞生成所需的铁亦不足,但循环中血红蛋白的量尚未减少;

③缺铁性贫血期:此期出现小细胞低色素性贫血,还有一些非造血系统的症状。

31试述营养性缺铁性贫血的治疗及疗效观察。

主要原则为去除病因和补充铁剂。

(1)-般治疗加强护理,保证充足睡眠;避免感染,如伴有感染者应积极控制感染;重度贫血者注意保护心脏功能。根据患儿消化能力,适当增加含铁质丰富的食物,注意饮食的合理搭配,以增加铁的吸收。

(2)去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成,有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病,如钩虫病、肠道畸形等,应予及时治疗。

(3)铁剂治疗

疗效观察:口服铁剂12-24h后,细胞内含铁酶开始恢复,烦躁等精神症状减轻,食欲增加。网织红细胞于服药2—3天后开始上升,5-7日达高峰,2~3周后下降至正常。治疗1~2周后血红蛋白逐渐上升,通常于治疗3~4周达到正常。如3周内血红蛋白上升不足20g/L,注意寻找原因。如治疗反应满意,血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6~8周,以增加铁储存。

(4)输红细胞

32简述化脓性脑膜炎的临床表现。

典型临床表现可简单概括为三个方面:

(1)感染中毒及急性脑功能障碍症状:包括发热、烦躁不安和进行性加重的意识障碍。

(2)颅内压增高表现:包括头痛、呕吐,婴儿则有前囱饱满与张力增高、头围增大等。合并脑疝时,则有呼吸不规则、突然意识障碍加重或瞳孔不等大等征兆。

(3)脑膜刺激征:以颈强直最常见,其他如Kemig征和Brudzinski征阳性。

33简述3月以下婴幼儿化脓性脑膜炎的临床特征。

年龄小于3个月的幼婴和新生儿化脑表现多不典型,主要差异在:

①体温可高可低,或不发热,甚至体温不升;

②颅压增高表现可不明显。幼婴不会诉头痛,可能仅有吐奶、尖叫或颅缝开裂;

③惊厥可不典型,如仅见面部、肢体局灶或多灶性抽动、局部或全身性肌阵挛、或各种不显性发作;

④脑膜刺激征不明显。与婴儿肌肉不发达,肌力弱和反应低下有关。

34简述化脓性脑膜炎脑脊液检査。

脑脊液检查脑脊液检查是确诊本病的重要依据,典型病例表现为压力增高,外观混浊似米汤样。白细胞总数显著增多,N/mm3,但有20%的病例可能在/mm3以下,分类中性粒细胞为主。糖含量常有明显降低,蛋白显著增高。

35简述化脓性脑膜炎抗生素治疗用药原则和抗生素选择。

(1)用药原则:化脑预后严重,应力求用药24小时内杀灭脑脊液中致病菌,故应选择对病原菌敏感,且能较高浓度透过血脑屏障的药物。急性期要静脉用药,做到用药早、剂量足和疗程够。

(2)病原菌明确前的抗生素选择包括诊断初步确立但致病菌尚未明确,或院外不规则治疗者。应选用对肺炎链球菌、脑膜炎球菌和流感嗜血杆菌三种常见致病菌皆有效的抗生素。目前主要选择能快速在患者脑脊液中达到有效灭菌浓度的第三代头抱菌素,包括头抱唾腭、头抱三嗪,疗效不理想时可联合使用万古霉素。对p内酰胺类药物过敏的患儿,可改用氯霉素。

(3)病原菌明确后的抗生素选择

①肺炎链球菌:由于当前半数以上的肺炎球菌对青霉素耐药,故应继续按上述病原菌未明确方案选药。仅当药敏试验提示致病菌对青霉素敏感,可改用青霉素20-40万u/(kg?d)。

②脑膜炎球菌:与肺炎链球菌不同,目前该菌大多数对青霉素依然敏感,故首先选用,剂量同前。少数耐青霉素者需选用上述第三代头弛菌素。

③流感嗜血杆菌:对敏感菌株可换用氨茉青霉素(ampicillin)mg/(kg?d)。耐药者使用上述第三代头砲菌素或氯霉素。

④其他:致病菌为金黄色葡萄球菌者应参照药敏试验选用乙氧奈青霉素(nefcillin)、万古霉素或利福平等。革兰阴性杆菌者多考虑上述第三代头抱菌素外,可加用氨节青霉素或氯霉素。

36简述病毒性脑膜炎的脑脊液检査。

外观清亮,压力正常或增加。白细胞数正常或轻度增多,分类计数以淋巴细胞为主,蛋白质大多正常或轻度增高,糖含量正常。涂片和培养无细菌发现。

37简述地方性甲状腺功能减低症的临床表现。

因在胎儿期碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素,影响中枢神经系统发育。临床表现为两种不同的类型,但可相互交叉重叠:⑴“神经性”综合征:主要表现为:共济失调、痉挛性瘫痪、聋哑、智能低下,但身材正常,甲状腺功能正常或轻度减低。⑵“粘液水肿性”综合征:临床上有显著的生长发育和性发育落后、智力低下、粘液性水肿等。血清丁4降低、TSH增高。约25%患儿有甲状腺肿大。

38简述肾病综合征肾上腺皮质激素治疗原则。

(1)初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。

①短程疗法:泼尼松2mg/(kg-d)(按身高标准体重,以下同),最大量60mg/d,分次服用,共4周。4周后不管效应如何,均改为泼尼松1.5mg/kg隔日晨顿服,共4周,全疗程共8周,然后骤然停药。短程疗法易于复发,国内少用。

②中、长期疗法:可用于各种类型的NS。

(2)复发和糖皮质激素依赖性肾病的其他邀童治疗。

①调整糖皮质激素的剂量和疗程:原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量,或改隔日疗法为每日疗法,或将激素减量的速度放慢,延长疗程。

②更换糖皮质激素制剂:对泼尼松疗效较差的病例,可换用其它糖皮质激素制剂。

③甲基泼尼松龙冲击治疗。

39简述结核性脑膜炎的鉴别诊断。

(1)化脓性脑膜炎(以下简称化脑)婴儿急性起病者,易误诊为化脑;而治疗不彻底的化脑脑脊液细胞数不甚高时,又易误诊为结脑,应予鉴别。重要鉴别点是脑脊液检查:化脑脑脊液外观混浊,细胞数多>xl06/L,分类以中性粒细胞为主,涂片或培养可找到致病菌,鉴别一般不难,但治疗不彻底的化脑脑脊液改变不典型,单凭脑脊液检查有时难与结脑鉴别,应结合病史、临床表现及其它检查综合分析。

(2)病毒性脑膜炎起病较急,早期脑膜刺激征较明显,脑脊液五色透明,白细胞50x/IL-x/L,分类以淋巴细胞为主,蛋白质一般不超过1.Og/L,糖和氯化物含量正常。

(3)隐球菌脑膜炎起病较结脑更缓慢,病程更长,多有长期使用广谱抗生素及(或)免疫抑制剂史。病初多无明显发热。颅高压症状显著,头痛剧烈,与脑膜炎其它表现不平行。视力障碍及视神经乳头水肿较常见,症状有时可自行缓解。脑脊液呈蛋白细胞分离,糖显著降低,脑脊液墨汁涂片可找到厚荚膜圆形发亮的菌体,结核菌素试验阴性。

(4)脑肿瘤尤其是婴幼儿较常见的髓母细胞瘤可经蛛网膜下腔播散转移,易发生颅神经障碍、脑膜刺激征及脑脊液改变,易误诊为结脑。但脑肿瘤一般无发热史,少见抽搐、昏迷,颅高压症状与脑膜刺激征不相平行,脑脊液改变较轻微,结核菌素试验阴性,脑部CT扫描或磁共振(MR1)有助于诊断。

40婴幼儿为什么易发生骨髓外造血?

正常情况下,骨髓外造血极少。出生后,尤其在婴儿期,当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时,肝、脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时的造血状态,出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应,感染及贫血纠正后即恢

41法洛四联症患儿为什么会出现蹲踞现象?

蹲踞时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻了心脏负荷,同时下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流量减少,从而缺氧症状暂时得以缓解。故患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时,常主动下蹲片刻。

42简述散发性先天性甲低的病因。

(1)甲状腺不发育、发育不全或异位是造成先天性甲低最主要的原因,约占90%,亦称原发性甲低。

(2)甲状腺激素合成障碍是导致甲状腺功能低下的第二位常见原因。亦称家族性甲状腺激素生成障碍,多为常染色体隐性遗传病。

(3)促甲状腺激素TSH缺乏,亦称下丘脑一垂体性甲低或中枢性甲低,是因垂体分泌TSH障碍而引起的,常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷,其中因下丘脑TRH不足所致者较多见。TSH单一缺乏者甚为少见,常与GH、催乳素(PRL)、黄体生成素(LH)等其他垂体激素缺乏并存,是由于位于3pll的Pit-1基因(垂体特异性转录因子)突变所引起,临床上称为多垂体激素缺乏综合征(CPHD)。

(4)甲状腺或靶器官反应低下;

(5)母亲因素:母亲服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病,存在抗甲状腺抗体,均可通过胎盘,影响胎儿,造成甲低,亦称暂时性甲低,通常3个月内消失。

43、简述肾炎型肾炎的诊断。

凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病:

①2周内分别3次以上离心尿检查RBCN10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者。

②反复或持续高血压,学龄儿童N13O/9OmmHg,学龄前儿童N/80mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致。

③肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致。

④持续低补体血症。

44简述急性腹泻的表现?

轻型,由饮食因素和场外感染引起,以胃肠道症状为主,大便次数增多,量不多稀薄或带水,黄色或淡绿色,常见白色或黄白色奶瓣和泡沫;

重型,多由肠内感染引起,较重胃肠道症状如呕吐咖啡色物质、腹泻频繁、黄色水样蛋花样便。水电解质紊乱如不同程度的脱水,眼窝前囱凹陷。代谢性酸中毒,精神不振、口唇樱红、呼吸深大、呼出气味丙酮味。低血钾,无力、腹胀、心律失常、碱中毒。低钙血症、低镁血症。

45简述急性腹泻的治疗?

原则:调整饮食,预防和纠正脱水,合理用药,加强护理,预防并发症。

①饮食疗法,继续饮食,严重呕吐禁食4_6小时,由少到多,又希到稠,病毒性肠炎改为代乳品或发酵奶,腹泻停止后,每日加餐一次共两周;

②纠正水电解质紊乱及酸碱失衡,

③药物控制感染针对粘液、脓血便者;肠道微生物疗法如双歧杆菌等制剂;肠粘膜保护剂;补锌每日20mg,

10-14天,6个月下婴儿10mg每天。

46简述支气管肺炎的临床表现?

主要表现发熱r咳诫、气促、肺部固定中、细湿罗音,还可着精神不振、食欲减退、烦躁不安、轻度腹

泻呕吐,*

重症时,合并心衰表现:

a.呼吸突然加快大于每分钟60次;

b.心率大于每分钟次;

c.突然极度不安,明显发紺,面色灰白或发灰;

d.心音低顿、奔马律、颈静脉怒张;

e.肝脏迅速增大;

f.少尿或无尿,眼睑或双下肢水肿。

47简述支气管肺炎的治疗?

原则:控制感染、改善通气功能、对症治疗、防止和治疗并发症。

(1)~般治疗及护理:室内空气流通,温度18-20,适度60%,营养丰富的食物,经常变换体位,防止交叉感染。

(2)抗生素治疗,根据病原菌选敏感药、在肺组织有较高浓度、早期用药、联合用药、足量足疗程;

(3)抗病毒治疗可用病毒哩和干扰素;

(4)对症治疗,缺氧用氧疗、气道管理、腹胀的治疗;

(5)治疗并发症:心力衰竭、中毒性脑病、脓胸和弄气胸;

(6)重症患儿还可以住宿丙种球蛋白。

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