北京哪家医院看白癜风比较好 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/nxbdf/小凯从小就是一个好动的孩子,而上小学之后,发现自己的手脚在写字、运动的时候都会不听使唤的一直抖,所以没少让小凯喊家长。所以爸妈才觉得小凯并不是好动、而是身体上出了什么问题。本来怀疑是妥瑞氏症,但后来才检查出是威尔森氏症。让人注意力不集中的威尔森氏症威尔森氏症是一种罕见的隐性遗传疾病,发生率大约只有3万5千分之1、甚至只有10万分之1。这个病症主要是染色体上的ATP7B基因产生突变,导致人体经由胆汁分泌的途径来代谢铜时,无法顺利排除,造成肝脏的铜中毒,引发肝炎、中枢神经病变。根据医疗体系护理杂志中有一篇描述威尔森氏症的治疗叙述,那名19岁的患者从一开始的手抖、头晕、行动不便,一直到后来的卧床、无法握住筷子汤匙自行吃饭,上厕所也要人搀扶的过程。可以看出威尔森氏症有多可怕连去厕所都要人帮忙,连穿衣服也没办法虽然没有继续恶化成吞咽困难或是严重的肝毒性,但患者无法上学、需要人照顾,还有长期卧床、吃药后面容憔悴,以及肌肉无力的右手,还有对疾病的不确定感,都让患者在后期出现紧张、焦虑、害怕等忧郁的症状。威尔森氏症
常见症状肝中毒症状1.黄疸2.容易疲倦3.腹水4.肝脾肿大5.肝指数飙高6.溶血性贫血7.急性肝炎神经症状1.手脚不自主抖动2.步伐不稳、行动迟缓3.无法施力4.口齿不清、流口水5.吞咽困难6.肢体僵硬7.情绪障碍其他1.虹膜周边有一圈绿色,代表铜代谢异常2.忧郁症、躁郁症等精神疾病症状得了威尔森氏症怎么办?一开始发病时,如果是青少年,可能多半是以肝中毒的症状来表现,但也有人会同时出现肝脏、神经的症状;而神经症状一开始只是轻微的脚抖、手抖,但随着病程慢慢往下,会渐渐失去生活自理能力,甚至影响到脑部的智力功能。因为这种疾病的人数极少,所以一般人不会有特别的警觉性,但这种病拖越久,对肝脏、神经的伤害就越大,等于是合并严重的急性肝炎、帕金森氏症这2种疾病,所以越早确诊、越早控制越好。建议如果有出现相关症状,及早到神经内科做尿液铜离子检查、血清铜离子检查、血清蓝胞浆素检查。不过威尔森氏症跟其他的常见的遗传疾病不同,是可以用药物控制不恶化的,患者必须终身服用相关药物来排除体内的铜离子,避免造成肝中毒跟神经伤害,一停药就可能造成病情加重的反扑。如果治疗效果不好,导致肝脏坏死,就要进行肝脏移植。另外,在日常的照护方面,除了生活起居的协助之外,饮食方面,含铜量高的食物,如带壳的海鲜、贝类、坚果类、动物内脏、巧克力、脱水的水果类等,都应该要避免食用。而整体来说,威尔森氏症只要在神经伤害前控制住,还是可以维持正常生活,只需要患者对自己保持信心。
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