免疫性溶血性贫血

由于机体免疫功能紊乱产生自身或意外抗体，且与自身正常红细胞表面抗原结合或激活补体，导致机体红细胞破坏出现溶血的一组疾病统称为免疫性溶血性贫血。免疫介导的溶血只是溶血性贫血的原因之一，很多溶血跟免疫无关。输血科的血清学检查可以协助判断溶血是否由免疫因素引起，以及免疫性溶贫的类型。因为不同类型的溶血治疗方法不同。

一、免疫性溶血性贫血的分类

根据病因不同可分为自身免疫性溶血性贫血（AIHA）、同种免疫性溶血和药物诱导的免疫性溶血。

（一）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是由于自身免疫机制紊乱产生的抗自身红细胞的抗体，导致自身红细胞破坏的一组溶血性疾病。根据抗体在机体内作用的最适温度，将AIHA分为温抗体型和冷抗体型

1，温抗体性自免性溶贫（WAIHA）最常见的是由IgG类抗体引起的，少数为IgM，为不完全抗体。可分为特发性及继发性两种。继发病因常见于：血液或淋巴系统肿瘤、结缔组织免疫性疾病、感染性疾病、胃肠系统疾病、良恶性实体肿瘤等。

①冷凝集素最常见的是由IgM类抗体引起，主要为抗-I，为IgM冷自身抗体。肺炎支原体感染引起的冷凝集素综合征，产生大量自身抗-I，可导致严重的AIHA，若患者输血需要加热。

②D-L抗体又称冷热抗体，可见于阵发性冷性血红蛋白尿。常见于抗-P，儿童感染病毒后，血清中可发现双向溶素抗-P，在低于20℃时与红细胞结合并激活补体，当温度升至37℃时又与红细胞分离并脱落到血浆中，引起阵发性血红蛋白尿。

（二）同种免疫性溶血由红细胞抗原或针对患者红细胞的抗体从他人转移给患者而发生的溶血。同种抗体通过既往输血、妊娠而产生。

临床上同种抗体并不是都重要，那些引起溶血性输血反应或新生儿溶血性疾病的同种抗体才重要。最常见具有临床意义的同种抗体包括抗-E、抗-K、抗Jk（a）和抗Fy(a）。比如抗Jk（a）可引起严重的迟发性输血性溶血反应。通常同种抗体随着时间推移，抗体滴度降低，甚至有些消失。

因此有输血史和妊娠史的患者要进行不规则抗体的筛查，对于存在同种抗体，尤其是存在高效价抗体和多种抗体的患者，有时找到全相合的红细胞困难且耗时，需要寻找缺少相应抗原的红细胞。

（三）药物诱导的免疫性溶贫（DIHA）是由于药物与组织蛋白结合成药物-蛋白复合体后，刺激机体产生针对该药物的特异性抗体，通过免疫反应引起溶血性贫血。其种类有：

①免疫复合物型药物与药物抗体在血液中形成免疫复合物（IC），常见药物有奎尼丁、非那西丁、氨基比林、对氨基水杨酸、氯丙嗪、利福平、异烟肼、磺胺药、安乃近等。药物抗体可以是IgM或IgG，可导致DAT阳性。临床表现为急性血管内溶血，贫血严重。部分病例可出现急性肾衰竭，对于此类患者，除治疗贫血外，尚需治疗急性肾功能衰竭或DIC等严重并发症；

②半抗原细胞型临床常见的药物有青霉素类和头孢类，一般由IgG抗体致敏，DAT阳性；

③自身免疫型临床常见的药物有甲基多巴、左旋多巴和甲芬那酸等。患者起病缓慢，溶血多为轻至中度，停药后溶血症状缓解。使用肾上腺皮质激素有助于病情的恢复。

二、输血指征

AIHA患者由于机体存在着自身抗体，部分患者输同型红细胞制剂后可能加重溶血，且红细胞输注剂量通常只是为了改善患者临床缺氧症状，而不是一味追求提高患者的血红蛋白值。故对AIHA患者必须严格掌握输血指征：

①对于慢性重度贫血且不能耐受者，若Hb40g/L或HCT0.13，在安静状态下有明显贫血症状，或血红蛋白值短时间内急剧下降（每天下降可适当输注少量红细胞；

②若Hb50g/L，出现反应迟钝、嗜睡、昏迷等中枢神经系统症状，且对糖皮质激素等治疗无效者，应输注红细胞；

③贫血进展迅速，比如血红蛋白值短时间内急剧下降（每天下降10g/L，连续三天以上）或溶血危象者，需要立即输注红细胞。

AIHA患者有输血指征时，应在输注前使用糖皮质激素，可减轻输血反应。

④对于药物诱发的溶血性贫血，立即停药是重要的治疗措施，轻度贫血一般不需要特殊处理，严重贫血者而需要输注红细胞，输注过程密切观察，及时处理不良反应。

三、输血注意事项

①对于体内有冷抗体或混合抗体的AIHA患者，血液制剂应保温输注，并注意患者肢体保暖，输注速度宜慢，并密切观察。对保暖及支持治疗无效者可应用免疫抑制剂；

②IgG温抗体导致的AIHA，可应用糖皮质激素或（和）免疫抑制剂治疗，也可加用大剂量静脉注射丙种免疫球蛋白，可获得较好效果；倘若抗体低度高，可考虑血浆置换；

③AIHA患者不宜一次大量输血，一般以ml/次剂量输注红细胞，输注速度宜慢，一般为5ml/min。否则，易加重循环负荷；

④若患者体内有同种抗体，应选择相应抗体为阴性的红细胞进行输注。比如阵发性冷性血红蛋白尿患者，含有抗-P，但是表型为p的血液概率为1/，当急需输血危及患者生命时，可以考虑输注一般的红细胞比如去白悬浮红细胞，选用交叉配血中反应最弱的红细胞进行输注；

⑤对于急性AIHA患者，若无同种抗体但有自身抗体，一时无法找到完全相合的血液成分，可选择O型洗涤红细胞输注，且一般要求交叉配血主侧相合即可。

⑥对于存在同种抗体，尤其是存在高效价抗体和多种抗体的患者，有时找到全相合的红细胞困难且耗时，需要寻找缺少相应抗原的红细胞。急诊情况下可选择多个献血者红细胞进行主侧交叉匹配试验，选择凝集强度最弱的献血者红细胞予以输注。其试验结果应在血液交叉匹配试验单上注明，告知临床经治医师与护士在患者输注红细胞制剂时密切观察。

因此，在工作当中遇到免疫性溶血性贫血的患者，我们要高度重视，认真分析溶血性贫血的原因。由于自身抗体、同种抗体和药物性抗体的影响，对血型鉴定和交叉配血带来一定的难度，下次我们和大家探讨如何对免疫性溶血患者进行合理准确的血型鉴定和交叉配血。

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