小结国内部分血液病诊断分期标准指南
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相关阅读：
部分血液病诊断/疗效标准（期末考试版）再生障碍性贫血（AA）
参考资料：
再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）
（一）AA诊断标准
1.血常规检查：全血细胞（包括网织红细胞）减少，淋巴细胞比例增高。至少符合以下三项中两项：HGB＜g/L；PLT＜50×10e9/L；中性粒细胞绝对值（ANC）＜1.5×10e9/L。
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2.骨髓穿刺：多部位（不同平面）骨髓增生减低或重度减低；小粒空虚，非造血细胞（淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等）比例增高；巨核细胞明显减少或缺如；红系、粒系细胞均明显减少。
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3.骨髓活检（髂骨）：全切片增生减低，造血组织减少，脂肪组织和（或）非造血细胞增多，网硬蛋白不增加，无异常细胞。
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4.除外检查：必须除外先天性和其他获得性、继发性BMF，见表1。
（二）AA严重程度确定（Camitta标准）
1.重型AA诊断标准：
（1）骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如≥正常的25%但＜50%，则残存的造血细胞应＜30%。
（2）血常规：需具备下列三项中的两项：ANC＜0.5×10e9/L；网织红细胞绝对值＜20×10e9/L；PLT＜20×10e9/L。
（3）若ANC＜0.2×10e9/L为极重型AA。
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2.非重型AA诊断标准：未达到重型标准的AA。
缺铁性贫血
参考资料：
铁缺乏症和缺铁性贫血诊治和预防多学科专家共识IDA的国内诊断标准(符合以下第1条和第2～9条中任2条或以上，可诊断IDA)：
(1)小细胞低色素性贫血：男性Hbg/L，女性Hbg/L,红细胞形态呈低色素性表现；
(2)有明确的缺铁病因和临床表现；
(3)血清铁蛋白14μg/L；
(4)血清铁8.95μmol/L，总铁结合力64.44μmol/L；
(5)运铁蛋白饱和度0.15；
(6)骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞15%；
(7)红细胞游离原卟啉(FEP)0.9μmol/L(全血)，血液锌原卟啉(ZEP)0.9μmol/L(全血)，或FEP/Hb4.5μg/gHb；
(8)血清可溶性运铁蛋白受体(sTRF)浓度26.5nmol/L(2.25mg/L)；
(9)铁治疗有效。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
参考资料：
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（年版）
诊断标准：
（1）血红蛋白水平达贫血标准。
（2）检测到红细胞自身抗体。
（3）至少符合以下一条：
①网织红细胞百分比＞4%或绝对值＞×10e9/L；
②结合珠蛋白＜mg/L；
③总胆红素≥17.1μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
骨髓增生异常综合征（MDS）
参考资料：
骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（年版）MDS的最低诊断标准见表1。
其中血细胞减少的标准为：中性粒细胞绝对值1.8×10e9/L，血红蛋白g/L，血小板计数×10e9/L。
WHOMDS修订分型（表7）：
急性髓系白血病（AML）
参考资料：
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗指南（年版）AML的诊断标准参照WHO（）造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.。
当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8；21）（q22；q22）、inv（16）（p13；q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）时，即使原始细胞0.，也应诊断为AML。
急性早幼粒细胞白血病（APL）
参考资料：
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（年版）
（一）诊断
1．FAB分型为AML-M3。
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2．WHO年分型为伴重现性遗传学异常急性髓系白血病亚型下的APL伴PML-RARα阳性。
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3．t(15;17)APL的诊断标准：
PML-RARα融合基因阳性或染色体/FISH证实t(15;17)(q22;q12)时可确诊。
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4．变异型APL的诊断标准：
具有APL的临床特征、细胞形态学表现，细胞遗传学或分子生物学检测发现t(11;17)(11q23;q12)/PLZF-RARα、
t(5;17)(5q35;q12)/NPM-RARα、
t(11;17)(q13;q21)/NuMA-RARα、
der(17)/STAT5b-RARα、
t(17;17)(q24;q12)/PRKAR1A-RARα、
t(4;17)(q12;q21)/FIP1L1-RARα、
t(X;17)(p11;q21)/BCOR-RARα、
t(2;17)(q32;q21)/OBFC2A-RARα、
t(3;17)(q26;q21)/TBLR1-RARα、
t(7;17)(q11;q21)/GTF2I-RARα、
t(1;17)(q42;q21)/IRF2BP2-RARα、
t(17;17)(17q21;q12)/STAT3-RARα。
（二）预后分层
1.ATRA联合化疗作为一线治疗模式下的预后分层:
（1）低危：WBC≤10×10e9/L，PLT≥40×10e9/L。
（2）中危：WBC≤10×10e9/L，PLT40×10e9/L。
（3）高危：WBC10×10e9/L。
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2.ATRA联合砷剂作为一线治疗模式下的预后分层:
（1）低危：WBC≤10×10e9/L。
（2）高危：WBC10×10e9/L。
慢性髓性白血病（CML）
参考资料：
中国慢性髓性白血病诊断与治疗指南（年版）
（一）诊断标准：
典型的临床表现，合并Ph染色体和（或）BCR-ABL融合基因阳性即可确定诊断。
（二）CML的分期：
1、慢性期：
①外周血或骨髓中原始细胞＜0.10；
②未达到诊断加速期或急变期的标准。
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2、加速期：符合下列任何一项：
①外周血或骨髓中原始细胞占0.10~0.19；
②外周血嗜碱粒细胞≥0.20；
③与治疗不相关的持续血小板减少（PLT＜×10e9/L）或增高（PLT＞0×10e9/L）；
④治疗过程中出现Ph+细胞基础上的其他克隆性染色体异常（CCA/Ph+）；
⑤进行性脾脏增大或白细胞计数增高。
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3、急变期：符合下列任何一项：
①外周血或骨髓中原始细胞≥0.20；
②骨髓活检原始细胞集聚；
③髓外原始细胞浸润。
真性红细胞增多症
参考资料：
真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识(年版)
（一）PV诊断标准：
建议采用WHO（8）标准。
1.主要标准：
①男性HGB＞g/L，女性HGB＞g/L，或其他红细胞容积增高的证据
［HGB或红细胞比容（HCT）大于按年龄、性别和居住地海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位，或如果血红蛋白比在无缺铁情况下的基础值肯定且持续增高至少20g/L的前提下男性HGB＞g/L，女性HGB＞g/L］；
②有JAK2VF突变或其他功能相似的突变（如JAK2第12外显子突变）。
2.次要标准：
①骨髓活检：按患者年龄来说为高度增生，以红系、粒系和巨核细胞增生为主；
②血清EPO水平低于正常参考值水平；
③骨髓细胞体外培养有内源性红系集落形成。
符合2条主要标准和1条次要标准或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断PV。
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最近，在WHO（8）诊断标准的基础上提出的年修订建议标准如下：
1.主要标准：
①男性HGB＞g/L、女性＞g/L，或男性HCT＞49%、女性＞48%；
②骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞；
③有JAK2突变。
2.次要标准：
血清EPO水平低于正常参考值水平。
PV诊断需符合3条主要标准或第1、2条主要标准和次要标准。
（二）真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PVMF）诊断标准：
采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT）标准。
1.主要标准（以下2条均需满足）：
①此前按WHO诊断标准确诊为PV；
②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级（按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）
2.次要标准（至少符合其中2条）：
①贫血或不需持续静脉放血（在未进行降细胞治疗情况下）或降细胞治疗来控制红细胞增多；
②外周血出现幼稚粒细胞、幼稚红细胞；
③进行性脾脏肿大（此前有脾脏肿大者超过左肋缘下5cm或新出现可触及的脾脏肿大）；
④以下3项体质性症状中至少出现1项：
过去6个月内体重下降＞10%；盗汗；不能解释的发热（＞37.5℃）。
原发性骨髓纤维化
参考资料：
原发性骨髓纤维化诊断与治疗中国专家共识(年版)
一、诊断标准
采用WHO（）诊断标准，包括纤维化前（prefibrotic）/早（early）期PMF（表2）和明显纤维化（overtfibrotic）期PMF（表3）。
二、骨髓纤维化分级标准：
采用WHO（）标准（表1）。
原发性血小板增多症
参考资料：
原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(年版)
（一）ET诊断标准：
建议采用WHO（）诊断标准：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。
1.主要标准：
①血小板计数（PLT）≥×10e9/L；
②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1级）增多；
③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；
④有JAK2、CALR或MPL基因突变。
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2.次要标准：
有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。
（二）ET后骨髓纤维化（post-ETMF）诊断标准：
采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT）标准：
1.主要标准（2条均需符合）：
①此前按WHO诊断标准确诊为ET；
②骨髓活检示纤维组织分级为2/3级（按0~3级标准）或3/4级（按0~4级标准）。
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2.次要标准（至少需符合2条）：
①贫血或血红蛋白含量较基线水平下降20g/L；
②外周血出现幼粒幼红细胞；
③进行性脾脏肿大（超过左肋缘下5cm或新出
现可触及的脾脏肿大）；
④以下3项体质性症状中至少出现1项：
过去6个月内体重下降＞10%；盗汗；不能解释的发热（＞37.5℃）。
慢性嗜酸性粒细胞白血病等
参考资料：
嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（年版）
（一）伴有PDGFRA、PDGFRB、或FGFR1重排或PCM1-JAK2和嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤各亚型诊断标准（WHO）见表1。
（二）慢性嗜酸性粒细胞白血病，非特指型（CEL-NOS）：
CEL-NOS的诊断需满足以下5条：
1.有嗜酸粒细胞增多（嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×10e9/L）。
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2.不符合BCR-ABL（+）慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）、慢性中性粒细胞白血病（CNL）、慢性粒单核细胞白血病（CMML）和不典型慢性髓性白血病（aCML）的WHO诊断标准。
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3.无PDGFRA、PDGFRB和FGFR1重排，无PCM1-JAK2、ETV6-JAK2或BCRJAK2融合基因。
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4.外周和骨髓原始细胞比例＜20%、无inv（16）（p13.1q22）/t（16;16）（p13;q22）、无其他AML的诊断特征。
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5.有克隆性染色体或分子遗传学异常或原始细胞外周血原始细胞≥2%或骨髓原始细胞≥5%。
（三）特发性高嗜酸粒细胞增多综合征（HES）诊断标准（WHO）：
1.除外以下情况：
①反应性嗜酸粒细胞增多症；
②淋巴细胞变异型嗜酸粒细胞增多症（产生细胞因子，免疫表型异常的T细胞亚群）；
③CEL-NOS；
④WHO标准可确诊的髓系肿瘤（如MDS、MPN、MDS/MPN、AML）伴嗜酸粒细胞增多；
⑤伴有PDGFRA、PDGFRB、FGFR1重排或PCM1-JAK2嗜酸性粒细胞增多相关的MPN或AML/ALL。
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2.嗜酸粒细胞绝对计数＞1.5×10e9/L持续≥6个月，且必须有组织受损。如果没有组织受损，则诊断特发性高嗜酸粒细胞增多症。
急性淋巴细胞白血病
参考资料：
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（年版）ALL诊断应采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考年欧洲白血病免疫学分型协作组（EGIL）标准（表1），
疾病分型参照WHO版分类标准。
同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO8造血及淋巴组织肿瘤分类的标准（表2），
可以同时参考EGIL标准（表3）。
WHO认为，原始和幼稚淋巴细胞比率≥25%才可诊断为ALL：
≥20%/≥25%？急性淋巴细胞白血病诊断标准释疑其根据是“许多治疗方案，以骨髓原始淋巴细胞≥25％作为定义（急性淋巴细胞）白血病的临界值。”
然而小编查阅了美国、欧洲的指南等文献（本文中节选的内容则来自中国的指南），其中都认为，只要原始和幼稚淋巴细胞比率≥20%，就可以诊断为ALL了。WHO的上述论述在小编来看，如今恐怕已经不太适用了。
慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤及相关疾病
参考资料：
中国慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤诊断与治疗指南（年版）
（一）诊断：
达到以下3项标准可以诊断：
①外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×10e9/L。
②外周血涂片特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞；外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞＜55%。
③典型的流式细胞术免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD+、CD10﹣、FMC7﹣、CD43+；表面免疫球蛋白（sIg）、CD20及CD79b弱表达（dim）。流式细胞术确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链（κ∶λ＞3∶1或＜0.3∶1）或＞25%的B细胞sIg不表达。
与8版不同，在版WHO有关造血与淋巴组织肿瘤分类中提出外周血单克隆B淋巴细胞计数＜5×10e9/L，如无髓外病变，即使出现血细胞少或疾病相关症状，也不能诊断CLL。但年更新的国际CLL工作组标准仍将此种情况诊断为CLL。国内绝大多数专家也认为这种情况在排除其他原因导致的血细胞减少后，其临床意义及治疗同CLL，因此应诊断为CLL。
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SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。确诊必须依赖病理组织学及免疫组化检查。
临床特征：
①淋巴结和（或）脾、肝肿大；
②无血细胞减少；
③外周血单克隆B淋巴细胞＜5×10e9/L。
CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。LuganoⅠ期SLL可局部放疗，其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。
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单克隆B淋巴细胞增多症（MBL）：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。
诊断标准：
①B细胞克隆性异常；
②单克隆B淋巴细胞＜5×10e9/L；
③无肝、脾、淋巴结肿大（淋巴结长径＜1.5cm）；
④无贫血及血小板减少；
⑤无慢性淋巴增殖性疾病（CLPD）的其他临床症状。
根据免疫表型分为三型：CLL表型、不典型CLL表型和非CLL表型。对于后二者需全面检查，如影像学、骨髓活检等，以排除白血病期非霍奇金淋巴瘤。对于CLL表型MBL，需根据外周血克隆性B淋巴细胞计数分为“低计数”MBL（克隆性B淋巴细胞＜0.5×10e9/L）和“高计数”MBL（克隆性B淋巴细胞≥0.5×10e9/L），“低计数”MBL无需常规临床随访，而“高计数”MBL的免疫表型、遗传学与分子生物学特征与Rai0期CLL接近，需定期随访。
（二）分期及预后：
CLL患者的中位生存期约为10年，但不同患者的预后呈高度异质性。性别、年龄、体能状态、伴随疾病、外周血淋巴细胞计数及倍增时间，以及LDH、β2微球蛋白（β2-MG）、胸苷激酶1（TK1）等临床和实验室检查指标是重要的传统预后因素。临床上评估预后最常使用Rai和Binet两种临床分期系统（表1）。
另外，推荐应用CLL国际预后指数（CLL-IPI）进行综合预后评估。CLL-IPI通过纳入TP53缺失和（或）突变、IGHV基因突变状态、β2-MG、临床分期、年龄，将CLL患者分为低危、中危、高危与极高危组（表2）。
套细胞淋巴瘤
参考资料：
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（年版）（1）诊断：
主要依据典型的组织形态学特征、B细胞免疫组化CyclinD1核内阳性和（或）t（11;14）（q13;q34）异常。如因各种原因无法进行组织学检查，而肿瘤细胞免疫表型符合典型MCL、常规染色体核型分析或FISH检出t（11;14）（q13;q32）异常亦可诊断MCL。
如果组织形态学特征符合典型MCL表现，但CyclinD1和t（11;14）（q13;q32）均阴性，则应该加做SOX11，如果SOX11阳性，在两位有经验的病理学家一致同意的情况下亦可诊断MCL。
（2）分型：
MCL诊断后应进行分型：
①经典型MCL，即呈侵袭性过程的MCL，占MCL的绝大部分。
②白血病样非淋巴结性MCL，即所谓惰性MCL，评判可参考如下标准：
a．临床上惰性起病，白血病性表现，脾大而淋巴结不大；
b．生物学特点：非复杂核型，免疫球蛋白重链可变区（IGHV）基因突变，无TP53基因突变或缺失，不表达或低表达SOX11。
③ISMCN，指CyclinD1阳性的B细胞局限于滤泡套区的内套层，并未达到MCL的诊断标准。ISMCN常常偶然被发现，有时与其他淋巴瘤共存，可呈播散性表现，但很少出现进展。
噬血性淋巴组织组织细胞增多症(HLH)
参考资料：
噬血细胞综合征诊治中国专家共识
（一）HLH-4诊断标推：
目前公认的HLH诊诊断标准由国际组织细胞协会于4年修订，符合以下两条标准中的任何一条时可以诊断HLH：
1.分子诊断符合HLH：在目前已知的HLH相关致病基因，如PRF1、UNC13D、STX11、STXBP2、RAB27A、LYST、SH2D1A、BIRC4、ITK、AP3β1、MAGT1、CD27等发现病理突变；
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2.符合以下8条指标中的5条
①发热：体温≥38.5℃，持续＞7d；
②脾大；
③血细胞减少（累及外周血两系或三系）：血红蛋白＜90g/L，血小板＜×10e9/L，中性粒细胞＜1.0×10e9/L且非骨髓造血功能减低所致；
④高三酰甘油（甘油三酯）血症和（或）低纤维蛋白原血症：三酰甘油＞3mmol/L或高于同年龄的3个标准差，纤维蛋白原＜1.5g/L或低于同年龄的三个标准差；
⑤在骨髓、脾脏、肝脏或淋巴结里找到噬血细胞；
⑥血清铁蛋白升高：铁蛋白≥ug/L；
⑦NK细胞活性降低或缺如；
⑧sCD25（可溶性白细胞介素-2受体）升高。
（二）HLH中枢神经系统受累（CNS-HLH）：
1.神经和（或）精神症状（如易激惹、惊厥、癫痫、脑膜刺激征、意识改变、共济失调、偏瘫等）
2.CNS影像学异常（头颅MRI提示脑实质或脑膜异常改变）
3.脑脊液（CSF）异常[脑脊液细胞＞5个/ul和（或）蛋白质升高＞35g/L]
当HLH患者出现上述一项或多项征象时，需考虑HLH。
多发性骨髓瘤（MM）
参考资料：
中国多发性骨髓瘤诊治指南(年修订)
淋巴浆细胞淋巴瘤/华氏巨球蛋白血症（LPL/WM）
参考资料：
淋巴浆细胞淋巴瘤／华氏巨球蛋白血症诊断与治疗中国专家共识（年版）
（一）WM诊断标准
1.血清中检测到单克隆性的IgM（不论数量）。
2.骨髓中浆细胞样或浆细胞分化的小淋巴细胞呈小梁间隙侵犯（不论数量）。
3.免疫表型：CD19（+），CD20（+），sIgM（+），CD22（+），CD25（+），CD27（+），FMC7（+），CD5（+/-），CD10（-），CD23（-），CD（-）。10%~20%的患者可部分表达CD5、CD10、或CD23，此时不能仅凭免疫表型排除WM。
4.除外其他已知类型的淋巴瘤。
5.MYD88LP突变在WM中的发生率高达90%以上，是WM诊断及鉴别诊断的重要标志，但非特异性诊断指标。
注：LPL/WM无特异的形态学、免疫表型及遗传学改变，故LPL/WM的诊断是一个排他性诊断，需要紧密结合临床表现及病理学等检查结果进行综合诊断。虽然通过骨髓检查可诊断LPL/WM，但如有淋巴结肿大仍建议尽可能获得淋巴结等其他组织标本进行病理学检查，以除外其他类型淋巴瘤可能。
（二）分期和预后
WM的国际预后指数（ISSWM）是目前WM较公认的预后判断系统，该预后系统包括5个独立预后因素：年龄＞65岁，HGB≤g/L，PLT≤×10e9/L，β2微球蛋白＞3mg/L，血清单克隆免疫球蛋白＞70g/L，以上各项为1分，
依据这5个因素可将WM患者分为预后不同的3个危险组：
低危组：0或1分且年龄≤65岁；
中危组：2分或年龄＞65岁；
高危组：＞2分。
有研究者发现纳入血清LDH升高的因素可将高危组WM患者进一步分为预后不同的两组，伴LDH升高的高危组患者预后更差。
原发性血小板减少性紫癜
参考资料：成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识（年版）（一）诊断要点ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：1．至少2次血常规检查示血小板计数减少，血细胞形态无异常。
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2．脾脏一般不增大。
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3．骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。
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4．须排除其他继发性血小板减少症：如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常(再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、常见变异性免疫缺陷病(CVID)以及感染等所致的继发性血小板减少，血小板消耗性减少，药物诱导的血小板减少，同种免疫性血小板减少，妊娠血小板减少，假性血小板减少以及先天性血小板减少等。
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5．诊断ITP的特殊实验室检查：
①血小板抗体的检测：MAIPA法和流式微球检测抗原特异性自身抗体的特异性较高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。
主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症等罕见的复杂疾病。但该试验不能鉴别原发性ITP与继发性ITP。
②血小板生成素(TPO)检测：可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO水平正常)，有助于鉴别ITP与不典型再生障碍性贫血或低增生性骨髓增生异常综合征。上述项目不作为ITP的常规检测。
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6．出血评分：
出血评分系统用于量化患者出血情况及风险评估。出血评分系统分为年龄和出血症状两个部分(表1)。
ITP患者的出血分数=年龄评分+出血症状评分(患者所有出血症状中最高的分值)。
（二）疾病的分期1．新诊断的ITP：
确诊后3个月以内的ITP患者。
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确诊后3～12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。
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3．慢性ITP：
指血小板持续减少超过12个月的ITP患者。
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4．重症ITP：
PLT＜10×10e9／L且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生新的出血而需要加用其他升血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。
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5．难治性ITP：
指满足以下所有条件的患者：
①进行诊断再评估仍确诊为ITP；
②脾切除无效或术后复发。
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）
参考资料：
血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(年版)
血液病诊断及疗效标准（第4版）
（1）《血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(年版)》
TTP的诊断需具备以下各点：
①具备TTP临床表现。如微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状“三联征”，或具备“五联征”。临床上需仔细分析病情，力争早期发现与治疗。
②典型的血细胞计数变化和血生化改变。贫血、血小板计数显著降低，尤其是外周血涂片中红细胞碎片明显增高；血清游离血红蛋白增高，血清乳酸脱氢酶明显升高。凝血功能检查基本正常。
③血浆ADAMTS13活性显著降低，在特发性TTP患者中常检出ADAMTS13抑制物。部分患者此项检查正常。
④排除溶血尿毒综合征(HUS)、弥散性血管内凝血(DIC)、HELLP综合征、Evans综合征、子痫等疾病。
（2）《血液病诊断及疗效标准（第4版）》
TTP诊断标准为：
①初步诊断：
存在微血管病性溶血性贫血和血小板减少，且无其他可以解释的原因，可初步诊断TTP。如同时存在神经系统表现、肾脏损害和发热，进一步支持TTP，但并非诊断所必需的。
②确定诊断：
血浆ADAMTS-13活性显著降低（＜10%）或同时检出ADAMTS-13抑制物，可确诊TTP。
弥散性血管内凝血（DIC）
参考资料：
弥散性血管内凝血诊断中国专家共识（年版）