血液病知多少
什么是血液病？
造血系统疾病俗称血液病，系原发于造血系统和主要累及造血系统的疾病。许多其他系统有血液方面改变者，只能称为系统疾病的血液学表现。引发血液病的原因有很多种，包括：化学因素、物理因素、生物因素、遗传因素、免疫因素等。血液病的症状与体征多种多样，常见的有：贫血，出血，发热，淋巴结、肝、脾大。
诱发血液病的因素有哪些？
1.物理因素
长期接触X射线、放射性核素等，可直接损害造血干细胞和骨髓微环境，影响骨髓造血。
2.化学因素
一些药物，如：磺胺类、青霉素类、奎尼丁、甲基多巴、头孢类等药物，可能会引起溶血；氯霉素、化疗药物、氨基比林等可引起骨髓衰竭。接触某些有害化学制剂（如杀虫剂、苯等），可能会抑制骨髓造血。
3.生物因素
研究证明人类T细胞白血病病毒（一种RNA反转录病毒），可引起人类T淋巴细胞白血病；EB病毒感染与许多淋巴系统肿瘤有关；部分再生障碍性贫血的发生，可能与肝炎病毒、微小病毒B19等病毒感染有关。
4.遗传因素
部分血液病与遗传有关：β地中海贫血、遗传性细胞增多症、G-6-PD缺乏症、血友病甲、血友病乙等疾病为遗传性疾病。一些遗传性疾病（Down综合征等）或家族中存在的遗传学异常，常伴较高的血液系统肿瘤的发生。
5.免疫因素
多种血液病的发生和免疫相关，如：再生障碍性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾；部分血液系统肿瘤的发生也与免疫监视系统的缺陷有关。
血液病的常见临床表现有哪些？
血液系统疾病一般可分为：红细胞疾病，如各类贫血；白细胞疾病（包括：粒细胞、单核-巨噬细胞以及淋巴及浆细胞疾病等），如粒细胞缺乏症，各类淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病等；止血及血栓性疾病，如血管性紫癜、血友病、特发性血小板减少症、血友病等。
血液病的症状与体征多种多样，常见如下：
1.贫血
贫血的临床表现可分为导致贫血原发病本身表现和贫血相关症状、体征。贫血相关症状表现为：软弱无力，疲乏困倦，活动耐力减退等是最常见及最早出现的症状；皮肤黏膜颜色苍白是最常见的客观体征；呼吸循环系统表现：心悸、气促等；神经系统表现：头昏、头痛、困倦、嗜睡、眼花、耳鸣、记忆力减退、反应迟钝等；消化系统症状：食欲减退、消化不良、恶心、呕吐等；泌尿生殖系统症状：夜尿增多、低比重尿、女性月经增多或继发闭经、性欲减退等。
2.出血
出血也是血液病重要临床表现之一，主要表现为皮肤、黏膜出血，如皮肤瘀点、紫癜、瘀斑、血肿，也可表现为鼻出血、齿龈渗血和月经过多等。严重患者可出现内脏出血，如血尿、消化道出血、颅内出血等。少数患者可因为严重出血导致死亡。引起出血的原因主要为血管性、血小板的量和质的异常及凝血机制障碍。前两者多表现为皮肤黏膜的出血，凝血机制障碍多表现为深部肌肉血肿及关节腔出血。手术中出血较重，局部压迫止血效果较持久者多为血管或血小板异常；手术中出血不太严重但术后却有严重渗血，局部压迫止血效果不持久者多为凝血机制异常所致
3.发热
发热是血液病临床表现之一，可为部分患者的首发表现。血液系统疾病发热的机制主要包括两方面：一是因粒细胞减少或免疫功能减退等原因导致患者免疫力低下，易被各种病原体感染，为感染性发热；二是血液系统疾病本身引起的发热，多数为肿瘤热，如淋巴瘤、恶性组织细胞病、白血病、骨髓纤维化等。霍奇金淋巴瘤常可引起特征性周期性发热。
4.淋巴结、肝、脾大
主要见于造血系统肿瘤浸润或因骨髓病变引起的髓外造血。可见于淋巴瘤、淋巴细胞白血病（急性和慢性）、粒细胞白血病（急性和慢性）、浆细胞病、朗格汉斯细胞组织细胞增生症和恶性组织细胞病、原发性骨髓纤维化、类脂质沉积症等。严重溶血性贫血（尤其是血管外溶血），脾功能亢进等都可致脾大，但通常不出现巨脾。
预防
避免接触有毒化学物质和放射性物质。加强体育锻炼，增强体质。戒烟限酒。定期体检。
福音省医血液病研究所
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