詳述新生兒溶血症
什麼是新生兒溶血症
新生兒溶血症是由於母、子血型不合引起的同族免疫性溶血，即媽媽與胎兒之間產生抗原抗體反應，造成胎兒紅細胞被破壞，引起的同種被動免疫性疾病。
在已發現的人類26個血型系統中，以ABO血型不合最為常見，Rh血型不合較少見。據研究，新生兒溶血症概率為：ABO溶血病佔新生兒溶血病的85.3%，Rh溶血病佔14.6%，MN（少見血型）溶血病佔0.1%。
新生兒溶血症發病原因
由於媽媽的血型與胎兒（或嬰兒）的血型不合，如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病，Rh血型不合所致溶血常較ABO血型不合為嚴重。當存在ABO血型不合時，Rh血型不合的溶血常不易發生；其機制可能為ABO血型不符所產生的抗體已破壞了進入母體的胎兒紅細胞，使Rh抗原不能被母體免疫系統發現。
1、ABO血型不合
新生兒溶血病以ABO血型不合最常見，主要發生在母親O型，而胎兒（或嬰兒）為A型或B型。如母親AB型或嬰兒「O」型，則不發生ABO溶血病。
（1）40%-50%的ABO溶血病發生在第一胎，分娩次數越多，發病率越高，且一次比一次嚴重。其原因是：O型母親在第一胎妊娠前，已受到自然界A型或B型物質（某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗等）的刺激，產生抗A或抗B抗體（IgG）。
（2）在母子ABO血型不合中，僅1/5發生ABO溶血病，其原因為：①胎兒紅細胞抗原性強弱不同，導致抗體產生量的多少各異；②除紅細胞外，A或B抗原存在於許多其他組織，只有少量通過胎盤的抗體和胎兒紅細胞結合，其餘的被組織或血漿中的可溶性的A或B物質吸收。
2、Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生兒溶血症在我國的發病率較低。通常是母親為Rh陰性，胎兒為Rh陽性而血型不合，並引起溶血。
Rh溶血病一般不發生在第一胎，這是因為自然界沒有Rh血型物質，Rh抗體只能由人類紅細胞Rh抗原刺激產生。既往輸過Rh陽性血的Rh陰性母親，其第一胎可發病。極少數Rh陰性母親雖未接觸過Rh陽性血，但其帶一台也發生Rh溶血病，這可能是由於Rh陰性孕婦的母親為陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故其第一胎髮病。
新生兒溶血症癥狀
患新生兒溶血症的寶寶會出現各種癥狀，主要表現為黃疸、肝脾腫大、貧血等，癥狀輕重與溶血程度基本一致。多數ABO溶血病患者除引起黃疸外，其他改變不明顯。Rh溶血病癥狀較重，可造成胎兒重度貧血，甚至心力衰竭、嚴重者死亡等後果。
1、黃疸：大多數Rh溶血病患者患兒生後24小時內出現黃疸並迅速加重，而多數ABO溶血病在第2-3天出現。血清膽紅素以未結合型為主，但如溶血嚴重、造成膽汁淤積，結合膽紅素也可升高。
2、貧血：程度不一。重症Rh溶血，生後即可有嚴重貧血或伴有心力衰竭，部分患兒因其抗體持續存在，也可於生後3-6周發生晚期貧血。
3、肝脾腫大：Rh溶血病患兒多有不同程度的敢比增大，ABO溶血病患兒則不明顯。
4、併發症：膽紅素腦病
血中膽紅素水平過高時會損傷腦細胞，引起膽紅素腦病，這是溶血病最嚴重的併發症。一般發生在分娩後4-7天，表現為黃疸加重，患兒出現神經系統癥狀，如嗜睡、餵養困難、雙眼凝視、驚厥等。如不及時治療，可致死亡或有運動功能障礙、智能落後等後遺症。
ABO和Rh等不合的溶血癥狀基本相同只是輕重程度有所不同，前者輕、病情進展較慢;後者重病情進展快。
輕型者：出生時與正常新生兒無異，1-2天後逐漸出現黃疸和貧血、程度日益加深或稍有嗜睡拒食，這種病例甚易誤診為主生理性黃疸。
重型者：因胎兒紅細胞大量破壞出現貧血、全身水腫、胸腹腔積液肝脾腫大致成死胎、流產或早產。有的出生時因貧血水腫、心力衰竭而死亡。
新生兒溶血症能治好嗎
如正確、及時診斷，則新生兒溶血症可以治好。提早分娩，可防止宮內嚴重貧血造成的死胎；有重症貧血、水腫、黃疸迅速加重者，需換血。換血的目的是移出抗體及膽紅素，防止核黃疸。糾正貧血重症貧血病，換血前可作光療；一般無換血指征的寶寶均可用光療，此法簡單有效。
新生兒治療方案
1、光照療法
（1）指征：當血清總膽紅素水平增高時，根據胎齡、患兒是否存在高危因素及生後日齡，對照日齡膽紅素與光療干預列線圖，當達到光療標準即可進行。
（2）原理：光療作用下使未結合膽紅素光異構化，可不經肝臟處理，直接膽汁和尿液排出。光療主要作用於皮膚淺層組織，光療後皮膚黃疸消退並不表明血清未結合膽紅素已達到了正常。
（3）設備：主要有光療箱、光療燈和光療毯等。光照時，嬰兒雙眼用黑色艷照保護，以免損傷視網膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其餘均裸露；可以連續照射，也可間隔12小時進行。
（4）副作用：可出現發熱、腹瀉和皮疹，但多不嚴重，可繼續光療；藍光可分解體內核黃素，光療超過24小時可引起核黃素減少，故光療時應補充核黃素。此外，光療時應適當補充水分及鈣劑。
2、藥物治療
（1）供給白蛋白：數學獎每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg，以增加其與未結合膽紅素的聯結，減少膽紅素腦病的發生。
（2）糾正代謝性酸中毒：應用5%碳酸氫鈉提高血液pH值，以利於未結合膽紅素與白蛋白的聯結。
（3）肝酶誘導劑：能誘導UDPGT酶活性、增加肝臟結合和分泌膽紅素的能力。常用口服苯巴比妥鈉，可誘導肝酶活性，有利於未結合膽紅素經肝酶作用變為結合膽紅素，而不透過腦膜。
（4）靜脈用免疫球蛋白：可阻斷網狀內皮系統Fc受體，抑制吞噬細胞破壞已被抗體致敏的紅細胞。
3、換血療法
（1）作用：換出部分血中遊離抗體和致敏紅細胞，減輕溶血；換出血中大量膽紅素，防治發生膽紅素腦病；糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。
（2）指征：大部分Rh溶血病和個別嚴重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應換血：
①產前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素；68μmol/L（4mg/dl），血紅蛋白低於g/L，伴水腫、肝脾大和心力衰竭者。
②生後12小時內膽紅素；12μmol/L（0.7mg/dl）者。
③光療失敗，指高膽紅素血症經光療4-6h後血清總膽紅素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/（dl·H）]。
④已有膽紅素腦病的早起表現者。
（3）方法：
①血源：Rh溶血病應選用Rh系統與母親同型、ABO系統與患兒同型的血液，緊急或找不到血源時也可選用O型血。母O型、子A或B型的ABO型溶血病，最好用AB型血漿和O型紅細胞的混合血。有明顯貧血和心理衰竭者，可用血漿減半的濃縮血。
②換血量：一般為患兒血量的2倍（約-ml/kg），大約可換出85%的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。
③途徑：一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進行換血，也可選用臍動、靜脈進行同步換血。
必要提示
①換血操作較複雜，易發生感染、血容量改變及電解質紊亂等併發症，所以必須謹慎從事。
②藥物方面，主要目的是降低血清非結合膽紅素，預防膽紅素腦病。中西藥可聯合應用。
③生後2個月內，重症溶血常發生嚴重貧血，應注意複查紅細胞和血紅蛋白，若血紅蛋白；70g/L，可小量輸血。輕度貧血可口服鐵劑治療。
4、其他治療
防治低血糖、低血鈣、低體溫、糾正缺氧、貧血、水腫、電解質紊亂和心力衰竭等。
上述方法中，重症溶血主要靠輸血。輕症可用光療藥物等綜合治療，應用光療後目前ABO溶血的患兒很少需要換血。
新生兒溶血症的護理
1、執行新生兒常規護理，嚴格執行消毒隔離制度。
2、針對病因的護理，預防核黃疸的發生。
（1）採用保守療法時應嚴格按醫囑給予液體及藥物，注意觀察有無不良反應，並及時報告醫師。
（2）隨時做好換血療法的準備，並協助進行。
（3）嚴格觀察體溫、脈搏、呼吸、黃疸、水腫、嗜睡、拒乳等情況，有心衰、呼吸衰竭或驚厥時，分別按有關護理常規護理。
3、合理餵養：黃疸期間常表現為吸吮無力，納差，應耐心餵養，按需調整餵養方式如少量多次、間歇餵養等，保證奶量攝入。
4、病情觀察：注意皮膚粘膜、鞏膜的色澤，監測膽紅素;注意神經系統的表現，如寶寶出現拒食、嗜睡、肌張力減退等膽紅素腦病的早期表現，立即通知醫生，做好搶救準備;觀察大小便次數、量及性質，如出現胎糞延遲排出，應予灌腸處理，促進糞便及膽紅素排出。
5、健康教育：使家長了解病情，取得家長配合;發生膽紅素腦病者，注意後遺症的出現，給予康復治療和護理。
新生兒溶血症的預防
抵禦新生兒溶血症的威脅，防大於治，做好以下5點，能夠很好的預防新生兒溶血症：
1、產前檢查：產婦抗體測定妊娠周作第一次測定，作為基礎值以後，定期測定。如效價上升，提示胎兒可能受累;羊水膽紅素測定;B超聲，檢查胎兒有沒有水腫腹水等。
2、產前治療目的是糾正貧血，減輕病情。血漿置換術用新鮮冷凍血漿或白蛋白作置換劑，常需多次置換;宮內輸血用Rh陰性O」型血輸入胎兒腹腔，輸血量視孕周而定;提前分娩，防止胎兒病情加重。
3、Rh陰性婦女娩出Rh陽性嬰兒後天內肌，注抗D免疫球蛋白毫克，能破壞體內有抗原性的胎兒紅細胞，抑制母體抗體產生，但對已致敏者無效。
溶血症產前治療
（1）提前分娩：既往有輸血、死胎、流產和分娩史的Rh陰性孕婦，本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至1:32或1:64以上，用分光光度計測定羊水膽紅素增高，且羊水L/S2者，提示胎肺已成熟，可提前分娩。
（2）血漿置換：對血Rh抗體效價明顯增高，但又不宜提前分娩的孕婦，可對孕婦進行血漿置換，以換出抗體，減少胎兒溶血，但該資料臨床極少應用。
（3）宮內輸血：對胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，而肺尚未成熟者，可直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超下注下臍血管或胎兒腹腔內，以糾正貧血。
（4）苯巴比妥：孕婦於預產期前1-2周口服苯巴比妥，可誘導胎兒UDPGT活性增加，已減輕新生兒黃疸。
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