什么是ldquo蚕豆病rdquo
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什么是“蚕豆病”
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有很多刚出生的小宝宝，有时候会出现黄疸、贫血、面色苍白、小便呈酱油色等症状，不少新手妈妈都会忽视这些症状，或者将其简单归类为“新生儿黄疸”，切莫小视这几大征兆，也许它们在提醒您的宝宝得了“蚕豆病”。
1、什么是“蚕豆病”“蚕豆病”即葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphatedehydrogenase，G6PD)缺乏症是一种红细胞酶的缺陷，呈x染色体的不完全显性遗传，本病是G6PD基因突变造成的先天性代谢性疾病，无法使用药物彻底根治，只能及早预防。G6PD缺乏症是一种常见的遗传性疾病，G6PD缺乏引起溶血的原因主要是由于红细胞G6PD活性降低或酶性质改变,不能维持抗红细胞氧化损伤的能力，致使细胞内氧化物积累使血红蛋白变性，聚集成亨氏小体，进而损害细胞膜，降低细胞膜的变形适应性而引起溶血。G6PD缺乏症的患儿在一些诱因如：感染、服用某些药物、进食蚕豆及蚕豆制品下可诱发溶血,因此预防急性溶血尤为重要。该症在新生儿出生时多无特殊表现，通常在生后2~3d出现黄疸，早期不易与生理性黄疸鉴别。发病的主要表现为高胆红素血症，且发病早、程度重。出现胆红素脑病发生的机率较ABO溶血高，且可在血清胆红素低水平发生。所以G6PD缺乏新生儿应放宽黄疸的治疗指征，做到早期诊断、早期防治，目的就是避免引起溶血的诱因，进而避免患儿受到不必要的损害和后遗症。
2、“蚕豆病”的临床表现
1：初期症状起病急，1-2天内出现急性血管内溶血，来势凶猛，表现为全身不适、脸色苍白、微热、头昏、倦怠无力、厌食、腹痛、恶心、尿色加深等。
2：后续症状出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈酱油色，此后体温升高，倦怠乏力加重，可持续3日左右。
3：并发症出现呕吐、腹泻和腹痛加剧，肝脏肿大，肝功能异常，约50%患者脾大。严重时可能导致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及时常于1～2日内死亡。蚕豆病可发生于任何年龄，但以9岁以下小儿为多见，成年人少见，大多发生于每年蚕豆成熟季节，一般在食蚕豆或其制品后数小时至数天发生急性溶血，食蚕豆至发病的潜伏期愈短，症状愈重。
3、如何发现“蚕豆病”
1.婚检时，可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。此病为隐性遗传，孕期检查很有必要。2、新生儿血液筛查结果G6PD异常时，及时就医采血检查。3.如果父母有任一人缺乏G6PD，新生儿需要做采血检查。4.家医院接受专业的检查，主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。
4、如何预防“蚕豆病”
1.如果宝宝有病史，平时要注意日常护理，禁止给孩子食用蚕豆及蚕豆制品，同时并且避免食用薄荷、苦瓜等容易诱发疾病的食物，在就医时一定要明确告诉医生，孩子为蚕豆病患者，请医生合理用药。
2.避免在蚕豆开花、结果或收获季节近距离接触导致诱发疾病。
3.锻炼好身体，增强免疫力。平时多喝水，多晒温和的阳光，呼吸新鲜的空气。
文案：游艳
校审：张亚需
排版：游艳
图片来自网络（侵删）
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