巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血GCHAHA

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巨细胞肝炎伴自身免疫性溶血=Giantcellhepatitiswithautoimmunehemolyticanemia简写:GCH-AHA≠巨细胞病毒性肝炎

GCH-AHA是一种罕见的,好发于婴幼儿(4岁内)的进展性疾病。

特征性表现为:Coombs阳性的溶血性贫血+肝细胞巨细胞样变。

什么是Coombs实验?一种免疫性溶血检查方法,阳性提示体内有某种异常的抗体,导致红细胞破坏(溶血)

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Coombs阳性的溶血性贫血表现为什么?首先是溶血:红细胞破坏增多,贫血,黄疸,尿色加深(葡萄酒色,甚至酱油色),血液检查提示血红蛋白降低其次,是自身免疫性的,不是血型不合,不是药物,不是感染直接导致的,是自己体内生成了某种可以损伤红细胞的抗体;

再次,目前医生进行Coombs这种溶血筛查能够得出阳性结果

巨细胞肝炎是什么意思?首先,是肝炎,转氨酶有升高其次,有巨细胞转化(Giantcelltransformation),这个指在肝脏里出现了巨大的异常的“肝细胞”,医生通过肝穿刺或者外科术中获得肝组织,染色后在显微镜下看到了巨大的细胞

(TranslationalGastroenterologyandHepatology,,6:25.DOI:10./tgh..03.10.)

注意:这种巨细胞转变可能见于多种胆汁淤积等损害,并不具有特殊性




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